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J-GLOBAL ID：201702255094831591   整理番号：17A1717279

鎌状赤血球病:治療に関する最新情報【Powered by NICT】

Sickle cell disease: an update on management

著者 (4件)： Brewin John (John Brewin MA MBBS MRes MRCP is a Clinical Research Fellow in Paediatric Haematology, Molecular Haematology, at Kings College London, London, UK. Conflict of interest: none declared) ,  Brewin John (Jo Howard MB BChir MRCP FRCPath is a Consultant Haematologist with Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust and Honorary Reader, King’s College London, Guy’s Hospital, London, UK. Conflict of interest: none declared) ,  Howard Jo (John Brewin MA MBBS MRes MRCP is a Clinical Research Fellow in Paediatric Haematology, Molecular Haematology, at Kings College London, London, UK. Conflict of interest: none declared) ,  Howard Jo (Jo Howard MB BChir MRCP FRCPath is a Consultant Haematologist with Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust and Honorary Reader, King’s College London, Guy’s Hospital, London, UK. Conflict of interest: none declared)
資料名： Paediatrics and Child Health  (Paediatrics and Child Health)
巻： 27  号： 11  ページ： 506-510  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2869A  ISSN： 1751-7222  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 鎌状細胞病(SCD)は年間約250新しい出産の結果を英国における12 15万人に影響を及ぼす一般的な遺伝性疾患である。平均余命は成人期に生存影響の大部分が改善されてきたが,溶血性貧血と間欠的エピソード著明な骨痛の管理のための入院を必要とするかもしれないを含む急性および慢性合併症と関連している。他の急性合併症は急性胸部症候群,脳卒中,持続勃起症,脾臓血球貯留と赤芽球ろうを含んでいる。SCD患者は,感染のリスクが増加していると虚血壊死を含む腎機能障害,呼吸器合併症と骨合併症を発症する可能性がある。新生児スクリーニングは,影響を受けた個人を同定する包括的ケア,頭蓋横断ドップラースクリーニングによる感染予防と一次脳卒中予防が含められるであろうに初期入口を確実にした。さらに専門家チームによる年間レビューは一生を通じて継続すべきである。最適ケア提供は強い集学的アプローチに由来し,心理的サービスと活性地域支援チームへの容易なアクセス。これらの方法により,患者・家族が日常生活への最小影響の下でSCDの軽微な合併症を管理し,早期より重篤な合併症を認識するための教育を,鎌状赤血球化プロセスを逆転させるために迅速で効果的な介入を可能にした。現在の治療オプションはヒドロキシカルバミド(ヒドロキシウレア),輸血と造血幹細胞移植である。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 英国 ,  遺伝病 ,  感染予防 ,  脳卒中 ,  脾臓 ,  患者 ,  造血幹細胞移植 ,  新生児スクリーニング ,  *血球 ,  *鎌状赤血球 ,  溶血性貧血 ,  輸血
準シソーラス用語： 赤芽球癆 ,  持続勃起症 ,  急性胸部症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： 貧血 ,  ヒドロキシカルバミド ,  ヒドロキシ尿素 ,  鎌状赤血球 ,  ストローク ,  経頭蓋Doppler ,  輸血 ,  血流閉塞発作

分類 (3件)： 泌尿生殖器の臨床医学一般  (GM01030E) ,  血液の診断  (GK02000Y) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

タイトルに関連する用語 (3件)： 鎌状赤血球 ,  治療 ,  最新情報