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J-GLOBAL ID：201702255436774157   整理番号：17A1208669

Sanfilippo症候群のマウスの脳における軸索ジストロフィー【Powered by NICT】

Axonal dystrophy in the brain of mice with Sanfilippo syndrome

著者 (6件)： Beard Helen (Lysosomal Diseases Research Unit, South Australian Health and Medical Research Institute (SAHMRI), Adelaide, SA 5001, Australia) ,  Hassiotis Sofia (Lysosomal Diseases Research Unit, South Australian Health and Medical Research Institute (SAHMRI), Adelaide, SA 5001, Australia) ,  Gai Wei-Ping (Dept Human Physiology, The Flinders University of SA, Bedford Park, SA 5052, Australia) ,  Parkinson-Lawrence Emma (School of Pharmacy & Medical Sciences, University of South Australia, Adelaide, SA 5001, Australia) ,  Hopwood John J. (Lysosomal Diseases Research Unit, South Australian Health and Medical Research Institute (SAHMRI), Adelaide, SA 5001, Australia) ,  Hemsley Kim M. (Lysosomal Diseases Research Unit, South Australian Health and Medical Research Institute (SAHMRI), Adelaide, SA 5001, Australia)
資料名： Experimental Neurology  (Experimental Neurology)
巻： 295  ページ： 243-255  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0094B  ISSN： 0014-4886  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 軸索ジストロフィーはアルツハイマー病と筋萎縮性側索硬化症を含む神経変性障害の初期病理学的特徴として記述されている。軸索介在物も型ムコ多糖症IIIA(MPS IIIA;Sanfilippo症候群)を含むいくつかの神経変性リソソーム蓄積障害で発生することが報告されている。障害はリソソームスルファターゼスルファミダーゼをコードする遺伝子の変異から生じ,結果ヘパラン硫酸が蓄積されるに従って,二次貯蔵ガングリオシドを伴っていた。MPS IIIAにおける症状発生の正確な基礎は解明されていないが,軸索ジストロフィーは障害小胞輸送,神経機能障害および/または死につながると可能性がある。神経封入体形成の空間的-時間的プロファイルを決定し,正常リソソーム機能を回復させることの効果を決定するためにMPS IIIAの忠実なマウスモデルを利用した。ドーパミン作動性(チロシンヒドロキシラーゼ陽性),コリン作動性(コリンアセチルトランスフェラーゼ陽性)およびGABA作動性(グルタミン酸decarboxylase_65/67陽性)ニューロンは,MPS IIIAマウス脳における軸索ジストロフィーを示すことが分かった。~七週齢までに示した軸索病変はRab5陽性がリソソームの不可欠の膜蛋白質-2陰性であった,初期エンドソーム関与を示唆した。9 12-週齢までに,オートファゴソーム関連蛋白質LC3とp62とプロテアソームサブユニット19年代の免疫反応性は,球状構造が認められ,野生型α-シヌクレイン,燐酸化されたThr 181タウとアミロイド前駆体蛋白質と共に,軸索輸送を示した。スルファミダーゼ置換は減少したが軸索病変を阻害しなかった。,軸索ジストロフィーは神経活動と最終的には神経機能を損なうならば,その不完全な分解能はさらなる調査を保証する。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： エンドソーム ,  Alzheimer病 ,  リン酸化 ,  遺伝子 ,  アミロイド ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  免疫反応 ,  *軸索 ,  小胞輸送 ,  膜タンパク質 ,  リソソーム
準シソーラス用語： α-シヌクレイン ,  オートファゴソーム ,  神経変性 ,  神経変性疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： Spheroid ,  神経変性疾患 ,  エンドソーム ,  リソソーム貯蔵障害 ,  シヌクレイン ,  アミロイド ,  タウ

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (5件)： Sanfilippo症候群 ,  マウス ,  脳 ,  軸索 ,  ジストロフィー