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J-GLOBAL ID：201702256013939313   整理番号：17A0991076

嚢胞性線維症単核細胞におけるCFTR依存性塩化物流出はivacaftor療法により増加する【Powered by NICT】

CFTR-dependent chloride efflux in cystic fibrosis mononuclear cells is increased by ivacaftor therapy

著者 (13件)： Guerra Lorenzo (Department of Biosciences, Biotechnologies and Biopharmaceutics, University of Bari, Bari, Italy) ,  D’Oria Susanna (Department of Biomedical Sciences and Human Oncology, Section of General Pathology, University of Bari, Bari, Italy) ,  Favia Maria (Department of Biosciences, Biotechnologies and Biopharmaceutics, University of Bari, Bari, Italy) ,  Castellani Stefano (Department of Medical and Surgical Sciences, University of Foggia, Foggia, Italy) ,  Santostasi Teresa (Department of Biomedical and Human Oncology, Pediatrics Section, Cystic Fibrosis Regional Center, U.O. “B. Trambusti,” Policlinico, University of Bari, Bari, Italy) ,  Polizzi Angela M. (Department of Biomedical and Human Oncology, Pediatrics Section, Cystic Fibrosis Regional Center, U.O. “B. Trambusti,” Policlinico, University of Bari, Bari, Italy) ,  Mariggio Maria A. (Department of Biomedical Sciences and Human Oncology, Section of General Pathology, University of Bari, Bari, Italy) ,  Gallo Crescenzio (Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Foggia, Foggia, Italy) ,  Casavola Valeria (Department of Biosciences, Biotechnologies and Biopharmaceutics, University of Bari, Bari, Italy) ,  Montemurro Pasqualina (Department of Biomedical Sciences and Human Oncology, Section of General Pathology, University of Bari, Bari, Italy) ,  Leonetti Giuseppina (Department of Biomedical and Human Oncology, Pediatrics Section, Cystic Fibrosis Regional Center, U.O. “B. Trambusti,” Policlinico, University of Bari, Bari, Italy) ,  Manca Antonio ,  Conese Massimo (Department of Medical and Surgical Sciences, University of Foggia, Foggia, Italy)
資料名： Pediatric Pulmonology  (Pediatric Pulmonology)
巻： 52  号： 7  ページ： 900-908  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2719A  ISSN： 8755-6863  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子(CFTR)増強ivacaftor(Kalydeco)はG551D嚢胞性線維症(CF)患者の臨床転帰を改善する。ivacaftorは循環している白血球の非G551Dゲーティング変異と機能に臨床的影響を持つかどうかを調べた。【方法】七患者はivacaftorで処理し,ベースラインで,1 3と6か月で評価した。臨床および全身性炎症のパラメータ以外に,循環単核細胞(MNC)を蛍光分光分析,リアルタイムPCRによる細胞蛍光定量法とHVCN1mRNA発現による酸化バーストのための好中球によるCFTR依存性塩化物流出を評価した。【結果】イバカフトル治療中のすべての時点で汗塩化物濃度の有意な減少を決定した。ボディマスインデックス(BMI),FEV_1,FVCは増加傾向を示した。C反応性蛋白質は2か月で有意に減少したが,逆の挙動は,循環単球で認められた。MNCにおけるCFTR活性は3~6か月で有意に増加することが分かった。好中球酸化的バーストは2か月でピークに達し,その後ベースラインに減少した。HVCN1mRNA発現は1 3か月でのベースラインよりも有意に高く,治療の6か月後に減少した。MNCにおける塩化物流出はFEV_1とFVCの両方と正に相関した。一方,塩化汗はCRPとWBCと正相関し,呼吸機能検査と負に相関した。クラスタ分析は汗塩化物,FEV_1,FVC,BMIおよびMNC塩化物流出は経時的に単一の実体として挙動することを確認した。非G551D変異を有する患者では,ivacaftorは汗管中の塩化物輸送の両方を改善し,すなわち,MNCにおける塩化物流出はCFTRに帰属直接機能する。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 基準線 ,  *嚢胞性線維症 ,  C反応性タンパク質 ,  *治療法 ,  変異 ,  *単球 ,  酸化 ,  蛍光分析 ,  患者 ,  クラスタ分析 ,  好中球 ,  *塩化物 ,  リアルタイムPCR法 ,  ボディマスインデックス
準シソーラス用語： *嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 嚢胞性線維症 ,  HVCN1 ,  ivacaftor ,  単核細胞 ,  好中球 ,  酸化バースト ,  汗塩化物

分類 (2件)： 血液検査  (GC02050D) ,  感染症・寄生虫症の診断  (GD01020S)

タイトルに関連する用語 (7件)： 嚢胞性線維症 ,  単核細胞 ,  CFTR ,  依存性 ,  塩化物 ,  流出 ,  療法