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J-GLOBAL ID：201702256230558850   整理番号：17A1332895

脊髄延髄筋萎縮症の臨床と分子生物学の研究進展【JST・京大機械翻訳】

Research progress of clinical and molecular biology of spinal and bulbar muscular atrophy

著者 (8件)： Cui Xiaoxue (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Ouyang Yi (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Dong Yijiao (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Yan Xuejing (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Chen Yongzhen (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Feng Yu (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  Liu Ying (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001) ,  He Zhiyi (中国医科大学附属第一医院神経内科,遼寧沈陽,110001)
資料名： Zhongguo Yiyao Daobao  (Zhongguo Yiyao Daobao)
巻： 14  号： 8  ページ： 45-48  発行年： 2017年 
JST資料番号： C3305A  ISSN： 1673-7210  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： Kennedy病はまた脊髄延髄筋萎縮症とも呼ばれ、X-連鎖コンタクト遺伝の晩発性運動神経疾患であり、この病気の主な臨床症状は筋肉無力、萎縮及び男性アンドロゲンに敏感ではなく、一般的に男性のみが関与している。最初の発見されたポリグルタミン病として、Kennedy病はその他のPolyQ疾患と類似し、その発病機序はX染色体に位置するアンドロゲン受容体遺伝子1号エクソン三ヌクレオチド(CAG)配列の重複数の異常増加である。現在、Kennedy病の発症機序は正常なアンドロゲン受容体の機能の欠損を含み、また異常なARタンパク質は運動ニューロンに対して毒性作用があると考えられている。近年、Kennedy病の分子病原性機序に関する更なる研究により、いくつかの重要な経路と機序が新たな治療標的となり、現在の治療戦略は以下の四種類に分けられる。アンドロゲン遮断療法;遺伝子サイレンシング療法;蛋白質分解を増加させ,蛋白質の品質を制御することができた。アンドロゲン受容体の機能を調節する。本論文では、Kennedy病の臨床及び分子生物学の最新の研究進展について回顧的に述べる。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *筋萎縮症 ,  治療法 ,  タンパク質 ,  男性ホルモン ,  *分子生物学 ,  *脊髄 ,  タンパク質分解 ,  運動神経 ,  遺伝 ,  *延髄 ,  毒性 ,  遺伝子サイレンシング ,  アンドロゲン受容体 ,  男性
準シソーラス用語： ポリグルタミン病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Kennedy disease ,  Polyglutamine disease ,  Gene diagnosis ,  Androgen receptor ,  Pharmacotherapy

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (7件)： 脊髄 ,  延髄 ,  筋萎縮症 ,  臨床 ,  分子生物学 ,  研究 ,  進展