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J-GLOBAL ID：201702257014798204   整理番号：17A1430306

ミトコンドリアアミノアシルt RNAシンテターゼにおける最近の進歩と疾患【Powered by NICT】

Recent Advances in Mitochondrial Aminoacyl-tRNA Synthetases and Disease

著者 (3件)： Sissler Marie (Universite de Strasbourg, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) Unite Propre de Recherche 9002, Architecture et Reactivite de l’ARN, 67084 Strasbourg, France) ,  Gonzalez-Serrano Ligia Elena (Universite de Strasbourg, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) Unite Propre de Recherche 9002, Architecture et Reactivite de l’ARN, 67084 Strasbourg, France) ,  Westhof Eric (Universite de Strasbourg, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) Unite Propre de Recherche 9002, Architecture et Reactivite de l’ARN, 67084 Strasbourg, France)
資料名： Trends in Molecular Medicine  (Trends in Molecular Medicine)
巻： 23  号： 8  ページ： 693-708  発行年： 2017年 
JST資料番号： W0755A  ISSN： 1471-4914  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリアにおける機能障害-細胞の発電所-はいくつかのヒト病理につながる。ミトコンドリアは核及びミトコンドリアの遺伝的システムを統合するので,細胞活性と豊富に絡み合った。核コード化ミトコンドリアアミノアシル-tRNAシンテターゼ(mt aaRSs)はミトコンドリア翻訳装置の重要な成分である。これら酵素の変異は主に中枢神経系(CNS)に影響するが,他の臓器を標的とする。mt aaRSにおける類似突然変異は非常に多様な疾患,生活における種々の段階で,および異なる組織内で発生する原因となり得る。これは交絡問題を提示している。新しい情報は利用できないので,著者らはmt aaRS関連疾患の多面発現性と組織特異性は細胞内のミトコンドリア翻訳事象の分子統合から生じることを提案した。,細胞プログラムの間の特異的クロストークと細胞のエネルギー需要を。は神経細胞に特に焦点を当てた。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *ミトコンドリア ,  ニューロン ,  内臓 ,  病理 ,  組織特異性 ,  tRNA ,  機能障害 ,  突然変異 ,  遺伝 ,  クロストーク ,  タンパク質 ,  *合成酵素 ,  中枢神経系 ,  ヒト ,  符号化

著者キーワード (6件)： ミトコンドリア病 ,  ミトコンドリア翻訳 ,  アミノアシルt RNAシンテターゼ ,  中枢神経系 ,  副業蛋白質 ,  非折畳み蛋白質応答

分類 (2件)： 酵素一般  (EB09010D) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (3件)： RNA ,  シンテターゼ ,  疾患