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J-GLOBAL ID：201702257024618273   整理番号：17A1467467

早期動脈石灰化は弾性線維性仮性黄色腫における骨損失と相関しない【Powered by NICT】

Early arterial calcification does not correlate with bone loss in pseudoxanthoma elasticum

著者 (14件)： Martin Ludovic (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Martin Ludovic (MitoVasc, UMR CNRS 6015 - Inserm 1083, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Hoppe Emmanuel (Department of Rheumatology, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Kauffenstein Gilles (MitoVasc, UMR CNRS 6015 - Inserm 1083, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Omarjee Loukman (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Omarjee Loukman (MitoVasc, UMR CNRS 6015 - Inserm 1083, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Navasiolava Nastassia (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Henni Samir (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Henni Samir (MitoVasc, UMR CNRS 6015 - Inserm 1083, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Willoteaux Serge (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Willoteaux Serge (UPRES 3860, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Leftheriotis Georges (PXE Health and Research Center, University Hospital of Angers, Angers, France) ,  Leftheriotis Georges (MitoVasc, UMR CNRS 6015 - Inserm 1083, School of Medicine, UBL University, Angers, France) ,  Leftheriotis Georges (Laboratory of Physiology and Molecular Medicine - LP2M, and University Hospital of Nice, Nice, France)
資料名： Bone (New York)  (Bone (New York))
巻： 103  ページ： 88-92  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0177D  ISSN： 8756-3282  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 弾性線維性仮性黄色腫(PXE;OMIM264800,有病率125~1~50)は,ABCC6,ATP結合カセット,サブファミリーC輸送体の欠損に起因する常染色体劣性マルチシステム疾患である。PXE表現型は主として結合組織(すなわち皮膚,網膜Bruch膜と末梢動脈)の進行性異所性石灰化により特性化されるが,骨構造に及ぼすPXEの影響は現在不明である。本研究では,ABCC6遺伝子の遺伝性変異を有するPXE患者の大規模コホートにおける血管石灰化と骨無機化およびその潜在的関連を検討した。PXE基準とマッチする96名の患者(女性61名)が本研究に参加した。臨床歴史と現状と骨生物学的マーカーを収集した。骨ミネラル密度(BMD)を二重エネルギーX線吸収測定法で測定し,TおよびZスコアとして表した。X線により同定した骨粗鬆症性骨折,冠動脈(CAC)と下肢動脈石灰化(LLAC)スコアはCTスキャンにより決定した。女性の44%であった更年期。骨減少症は46%(17名の女性)で明らかにした23%(9人の女性)は,重篤な骨粗しょう症に伴う骨粗しょう症,3を示した。骨粗鬆症性骨折は3例(1歳女性)で確認した。骨リモデリング過程(CTX,BSAPおよびオステオカルシン)のマーカーは著者らの研究室標準のための正常範囲内であった。重度ビタミンD欠乏(<25nmol/L)は15%であったが,51%はビタミンD欠乏(ビタミンD≧50nmol/L)を示さなかった。LLACとCACスコアは低Tおよび/またはZスコア患者で有意に高かったが,この差は交絡因子としての年齢による多変量解析で消失した。と骨粗鬆症性骨折なしPXE患者間のLLACとCACに有意差はなかった。BMD,LLACとCACとの統計的に有意な関連と骨リモデリング因子のではなかった。これはPXE患者における骨無機化プロセスに関する最初の報告である。著者らのデータは,PXE患者は誇張された骨の脱塩と骨折リスクに著しく傾向ではなく,骨粗しょう症の有病率は一般集団の正常範囲内にあることを示した。さらに,年齢に伴うLLACではなく,CAC,とBMDの間の関係は,一般集団で観察されたものと類似していた。,異所性石灰化におけるその重要な役割にもかかわらず,ABCC6欠乏は骨脈管軸を妨害しなかった。BMDと動脈石灰化間のPXE関連障害の欠如もビタミンD欠乏を示すPXE患者におけるビタミンD補給を支持した。ClinicalTrials.gov Identifier:NCT01446393。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： キャラクタリゼーション ,  骨密度 ,  変異 ,  多変量解析 ,  骨粗鬆症 ,  表現型 ,  ビタミンD欠乏症 ,  計算機トモグラフィー ,  患者 ,  *女性 ,  遺伝子 ,  ビタミンD ,  更年期 ,  バイオマーカー
準シソーラス用語： *動脈石灰化 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 動脈石灰化 ,  骨粗しょう症 ,  ABCC6 ,  弾性線維性仮性黄色腫

分類 (4件)： 皮膚の診断  (GF02000J) ,  遺伝子の構造と化学  (EC02020U) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

タイトルに関連する用語 (5件)： 早期 ,  動脈石灰化 ,  弾性線維性仮性黄色腫 ,  骨損失 ,  相関