一次Sellar/Suprasellar脳室内ユーイング肉腫の最初の症例:症例報告と文献レビュー【Powered by NICT】

Mattogno Pier Paolo; Nasi Davide; Iaccarino Corrado; Iaccarino Corrado; Oretti Gabriele; Santoro Luisa; Romano Antonio; Romano Antonio

文献

J-GLOBAL ID：201702257308739015 整理番号：17A1190954

一次Sellar/Suprasellar脳室内ユーイング肉腫の最初の症例:症例報告と文献レビュー【Powered by NICT】

First Case of Primary Sellar/Suprasellar-Intraventricular Ewing Sarcoma: Case Report and Review of the Literature

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資料名：
巻： 98 ページ： 869.e1-869.e5 発行年： 2017年
JST資料番号： A1144A ISSN： 1878-8750 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

頭蓋内ユーイング肉腫(ES)と末梢未分化神経外胚葉性腫瘍(pPNET)は非常に稀であり低分化型腫瘍である。免疫組織化学的および細胞遺伝学的所見はユニークな疾病分類の可能性を支持する。本腫瘍の原発性頭蓋内局在化は非常に稀である;少数例が文献で報告され,遺伝的研究により確認されたのみであった。全てその特徴におけるtransinfundibular頭蓋咽頭腫を模倣した脳室内拡張を伴うトルコ鞍/鞍上腫瘤を有する12歳患者を報告する。患者は急性閉塞性水頭症に対する脳室腹腔短絡術6日後に内視鏡下鼻内transtuberculumアプローチによって病変の完全切除を施行した。組織病理学的および遺伝学的検討はES/pPNETを示した。診断は蛍光in situハイブリダイゼーションによるEWSR1遺伝子の再配列と逆転写酵素ポリメラーゼ連鎖反応による診断t(11;22)転座の同定の検出により確認した。患者は腫瘍再発の放射線学的証拠と補助化学療法に続く腫瘍切除12か月後に完全な臨床的寛解のままであった。我々の知る限りでは,これは分子遺伝学的解析により確認した原発性intrasellar/suprasellar脳室内ES/pPNETの最初の症例である。,病理学的,免疫組織化学的および遺伝学的研究を含む広範な研究は,他のより一般的なトルコ鞍/鞍上腫瘍からのこれらの腫瘍の分化のために必要である。本症例は,学際的な治療アプローチである良好な結果を保証するために必須であることを明らかにした。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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著者キーワード (4件)： , , ,

臨床腫よう学一般 , 腫ようの化学・生化学・病理学

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