役立ち保護するためにvon Willebrand因子第VIII因子免疫原性の調節的役割【Powered by NICT】

Hartholt Robin B.; van Velzen Alice S.; Peyron Ivan; ten Brinke Anja; Fijnvandraat Karin; Voorberg Jan

文献

J-GLOBAL ID：201702258938449332 整理番号：17A1486069

役立ち保護するためにvon Willebrand因子第VIII因子免疫原性の調節的役割【Powered by NICT】

To serve and protect: The modulatory role of von Willebrand factor on factor VIII immunogenicity

出版者サイト複写サービスで全文入手 {{ this.onShowCLink("http://jdream3.com/copy/?sid=JGLOBAL&noSystem=1&documentNoArray=17A1486069&COPY=1") }}
高度な検索・分析はJDreamⅢで {{ this.onShowJLink("http://jdream3.com/lp/jglobal/index.html?docNo=17A1486069&from=J-GLOBAL&jstjournalNo=W3133A") }}

著者 (6件)： , , , , ,
資料名：
巻： 31 号： 5 ページ： 339-347 発行年： 2017年
JST資料番号： W3133A ISSN： 0268-960X 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

血友病Aは血液凝固第VIII因子(FVIII)の非存在または機能障害を特徴とする出血性疾患である。患者はFVIII濃縮物の規則的注入で処理した。処理に応答して,重症血友病A患者の約30%はFVIIIを標的とする抑制性抗体を開発した。阻害剤開発のための両患者および治療関連リスク因子が報告されている。組換及び血漿由来のFVIIIの免疫原性を比較した多くの研究は,相反する結果をもたらした。von Willebrand因子(VWF)血漿由来のFVIIIを含むと比較した場合,無作為化対照SIPPET(プラズマ生成物に曝露された幼児における阻害剤の調査)試験は組換FVIIIの阻害剤開発のリスク増加を示した。現在,機構は血漿由来のFVIIIの減少した免疫原性の基礎をなす不明である。本総説で筆者らは,FVIII免疫原性に及ぼすVWFの潜在的役割を取り扱う,VWFは免疫認識,処理およびFVIIIの提示をどのように影響するかを検討した。また,FVIII免疫原性に及ぼすグリカン組成の潜在的影響を簡単に議論した。VWFは抗原提示細胞によるFVIIIの取込を保護することを確認した。最近VWFは樹状細胞の表面に結合することを示した。ここでは,表面に束縛されたFVIII VWF複合体はFVIIIのインターナリゼーションを調節する新しいモデルを提示した。VWFにFVIIIの結合はFVIII軽鎖におけるTyr1699(HVGSナンバリング)の硫酸化に決定的に依存している。Tyr1699の不完全硫酸化はVWF結合の損失をもたらすいくつかの組換FVIII製品中に存在すると示唆されている。これはVWFにより規定されていない抗原提示細胞によるFVIIIインターナリゼーションの代替経路をもたらすことを仮定した。SIPPET研究で見出されたこの仮説メカニズムは血漿由来のFVIII濃縮物を含むVWFの減少した免疫原性を説明するかもしれない。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

, , , , , , , , , , , ,
, , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： , , , ,

線維素溶解・血液凝固 , 血液の基礎医学

, , , ,

前のページに戻る