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J-GLOBAL ID：201702259759425599   整理番号：17A1429449

原発性高シュウ酸尿症を有する乳児における急性仮死に類似した明白な脳超音波画像【Powered by NICT】

Crystal clear cerebral ultrasound images mimicking acute asphyxia in an infant with primary hyperoxaluria

著者 (10件)： Ardemani Giulia (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Govaert Paul (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Govaert Paul (Department of Pediatrics, Koningin Paola Children’s Hospital, Antwerp, Belgium) ,  Oussoren Esmee (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Dorresteijn Eiske (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Wildschut Enno (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Lequin Maarten (Department of Radiology, University Medical Center Utrecht, Wilhelmina Children’s Hospital, Utrecht, The Netherlands) ,  Lequin Maarten (Department of Neonatology, University Medical Center Utrecht, Wilhelmina Children’s Hospital, Utrecht, The Netherlands) ,  Dudink Jeroen (Department of Pediatrics, Erasmus Medical Center, Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands) ,  Dudink Jeroen (Department of Neonatology, University Medical Center Utrecht, Wilhelmina Children’s Hospital, Utrecht, The Netherlands)
資料名： European Journal of Paediatric Neurology  (European Journal of Paediatric Neurology)
巻： 21  号： 5  ページ： 792-794  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3295A  ISSN： 1090-3798  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： グリオキシル酸代謝に関与する酵素の遺伝的欠損は原発性高しゅう酸尿症(PH)I型をもたらし,典型的に腎臓におけるしゅう酸結晶の沈着により特徴づけられる。2カ月齢乳児は入院し,腎不全と診断された。腹部超音波画像を拡大し,高エコー腎臓を明らかにした。,脳超音波(CUS)上の視床,基底核の高エコー変化が認められ,周産期低酸素性虚血性脳損傷を連想させた。しかし,脳のMRIは仮死に適合する異常信号強度を示さなかった。,特に被殻,深部灰白質の高エコー出現は仮死脳損傷による,なかったがシュウ酸塩の析出に関連すると考えられた。さらに,黄斑結晶は検眼鏡検査で検出された。本症例報告は,腎臓のみならず脳模倣,周産期仮死における結晶の析出を検出するためのUSイメージングの可能性を示した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *仮死 ,  灰白質 ,  酵素 ,  症例報告 ,  腎不全 ,  *超音波画像 ,  周産期 ,  *超音波 ,  脳損傷 ,  結晶 ,  *乳児 ,  画像処理 ,  視床 ,  代謝 ,  眼底検査

著者キーワード (5件)： 原発性高シュウ酸尿症 ,  超音波 ,  Crystals ,  Oxalate ,  MRI

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (6件)： 原発性高シュウ酸尿症 ,  乳児 ,  仮死 ,  類似 ,  脳 ,  超音波画像