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J-GLOBAL ID：201702263971156133   整理番号：17A1733893

PrPトランスジェニックショウジョウバエをモデルとした遺伝的ヒトプリオン病

Genetic human prion disease modelled in PrP transgenic Drosophila

著者 (8件)： THACKRAY Alana M. (Univ. Cambridge, Cambridge, GBR) ,  CARDOVA Alzbeta (Univ. Cambridge, Cambridge, GBR) ,  WOLF Hanna (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE e.V.), Bonn, DEU) ,  PRADL Lydia (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE e.V.), Bonn, DEU) ,  VORBERG Ina (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE e.V.), Bonn, DEU) ,  VORBERG Ina (Rheinische Friedrich-Wilhelms-Univ., Bonn, DEU) ,  JACKSON Walker S. (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE e.V.), Bonn, DEU) ,  BUJDOSO Raymond (Univ. Cambridge, Cambridge, GBR)
資料名： Biochemical Journal  (Biochemical Journal)
巻： 474  号： 19  ページ： 3253-3267  発行年： 2017年10月 
JST資料番号： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトのプリオン病は遺伝性の致命的な神経変性状態を示す疾患であり,Creutzfeldt-Jakob病(fCJD),致死性家族性不眠症(FFI)などが知られている。本研究では,PrPトランスジェニックショウジョウバエをモデルとした遺伝的ヒトプリオン病に関して検討した。ショウジョウバエはヒトの遺伝性の神経変性疾患のモデルとして用いられてきた。pUAST/PhiC31仲介の部位特異的変異法を用いてマウスあるいはハムスタープリオン蛋白質に対するトランスジーンショウジョウバエを作製した。FFI(D178N),fCJD(E200K)変異体をショウジョウバエで発現させた時,軽度のプロテイナーゼK抵抗性を示した。マウスあるいはヒトプリオンのFFIあるいはfCJD変異体に対するショウジョウバエトランスジーンは,歩行能における低下を示した。以上の結果から,PrPトランスジェニックショウジョウバエを用いる実験系は,遺伝的ヒトプリオン病研究に有用であることが示唆された。

シソーラス用語： *トランスジェニック動物 ,  *ショウジョウバエ ,  ヒト ,  *プリオン性疾患 ,  マウス ,  ハムスター ,  *プリオンタンパク質 ,  免疫染色 ,  共焦点レーザ顕微鏡 ,  SDS-PAGE ,  ウェスタンブロット法 ,  経時変化 ,  温度依存性 ,  Creutzfeldt-Jakob病 ,  不眠 ,  神経毒性 ,  神経系疾患 ,  先天性疾患 ,  セリンプロテイナーゼ
準シソーラス用語： 蛍光免疫染色 ,  致死性家族性不眠症 ,  遺伝性神経変性疾患 ,  プロテイナーゼK

分類 (2件)： 神経系一般  (EJ12010J) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J)

タイトルに関連する用語 (5件)： PRP ,  モデル ,  遺伝 ,  ヒト ,  プリオン病