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J-GLOBAL ID：201702264024654127   整理番号：17A1233070

原発性側索硬化症の概念と診断基準【Powered by NICT】

The concept and diagnostic criteria of primary lateral sclerosis

著者 (18件)： Wais Verena (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Rosenbohm Angela (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Petri Susanne (Department of Neurology, University of Hannover, Hannover, Germany) ,  Kollewe Katja (Department of Neurology, University of Hannover, Hannover, Germany) ,  Hermann Andreas (Department of Neurology, Division for Neurodegenerative Diseases, Dresden University of Technology, Dresden, Germany) ,  Hermann Andreas (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Dresden, Germany) ,  Storch Alexander (Department of Neurology, Division for Neurodegenerative Diseases, Dresden University of Technology, Dresden, Germany) ,  Storch Alexander (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Dresden, Germany) ,  Storch Alexander (Department of Neurology, University Medical Center Rostock, Rostock, Germany) ,  Hanisch Frank (Department of Neurology, Evangelisches Krankenhaus Konigin Elisabeth Herzberge, Berlin, Germany) ,  Zierz Stephan (Department of Neurology, University of Halle, Halle, Germany) ,  Nagel Gabriele (Institute for Epidemiology and Medical Biometry, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Kassubek Jan (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Weydt Patrick (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Brettschneider Johannes (CaritasKlinikum, Saarbruecken, Germany) ,  Weishaupt Jochen H. (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Ludolph Albert C. (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Dorst Johannes (Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, Germany)
資料名： Acta Neurologica Scandinavica  (Acta Neurologica Scandinavica)
巻： 136  号： 3  ページ： 204-211  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0604B  ISSN： 0001-6314  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 【目的】原発性側索硬化症(PLS)は,一般的に上位運動ニューロン(UMN)に影響するほとんど排他的に運動ニューロン疾患(MND)変異体と考えられている。PLSは筋萎縮性側索硬化症(ALS)から分離独立した疾患単位としてまたはALSの比較的緩徐進行性変異体と見なされるべきであるかについて意見の一致をされていない。これらの異なる見解が与えられたとき,PLSの臨床診断は困難である。この多施設研究では,四種類の特殊化したMND中心におけるPLSと診断された患者の臨床的特徴を分析した。材料と方法:著者らは,四特殊ALSセンターで診断されたPLS患者76例の臨床的,実験室,イメージングおよび電気生理学的データを解析した。を著者らの所見に基づき疾患の概念と文献の広範なレビューを解析した。【結果】著者らは,患者の79%は非対称症状を示し,60%が平均8.4±5.0年後の下位運動ニューロン(LMN)関与の臨床的または電気生理学的徴候を示し,錐体外路および/または非運動症状が頻繁に観察されたことを見出した。興味深いことに,PLSと診断された患者のいずれも1992におけるPringleらによって提案された診断基準を満たすしなかった。【結論】著者らのデータは,疾患としてのPLSは十分に定義されていないことを,その臨床症状に関する異なる概念であることを示した。現在の臨床診療を反映する診断基準を精密化するために必要である更なる前向き縦断的研究と信じている。さらに,神経病理学的および神経画像処理方法は,MNDスペクトルとその分類におけるPLSを配置する助けとなるかもしれない。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 錐体外路 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  画像処理 ,  *運動神経 ,  患者
準シソーラス用語： ニューロイメージング ,  神経病理 ,  縦断的研究 ,  臨床症状 ,  非運動症状 ,  電気生理学 ,  臨床的特徴 ,  臨床診断 ,  運動ニューロン疾患 ,  *診断基準 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  診断基準 ,  疾患運動ニューロン ,  多系統変性 ,  原発性側索硬化症 ,  pringle基準

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (3件)： 原発性側索硬化症 ,  概念 ,  診断基準