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J-GLOBAL ID：201702265233795052   整理番号：17A1464543

血栓性血小板減少性紫斑病の管理【Powered by NICT】

Management of thrombotic thrombocytopenic purpura

著者 (4件)： Coppo P. (Service d’hematologie, hopital Saint-Antoine, universite Pierre-et-Marie-Curie, centre de reference des microangiopathies thrombotiques, AP - HP, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France) ,  Coppo P. (Service d’hematologie, hopital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France) ,  Coppo P. (Inserm U1170, institut Gustave-Roussy, Villejuif, France) ,  Coppo P. (Universite Sorbonne-Paris-Pierre-et-Marie-Curie (Univ Paris 6), Paris, France)
資料名： Transfusion Clinique et Biologique  (Transfusion Clinique et Biologique)
巻： 24  号： 3  ページ： 148-153  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1191A  ISSN： 1246-7820  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 日常治療血しょう交換(TPE)を取得し,抗ADAMTS13抗体媒介性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の歴史的に致命的な予後を変換し,>80%の現在の全体的な生存率をもたらした。しかし,再発はまだ起こっている致命的転帰の患者および難治性疾患に40%に至るまで生じ,典型的には管理の最初の数日以内であった。これに関連して,リツキシマブの導入はTTP管理における第二の主要なブレークスルーした。リツキシマブは,急性期に推奨され,治療に対し次善の反応を示す患者における典型的に,一次治療としてますます,数週間後に高い応答速度とされている。より重篤な患者では,サルベージ戦略は典型的に日常TPE,シクロホスファミドのパルスだけでなく,脾臓摘出術より絶望的な例を2倍含んでいた。この致命的と消耗性疾患では,再発は重篤な後天性ADAMTS13欠損症患者における,リツキシマブを用いた寛解における効率的に妨害することができた。来るべき数年には,TTP治療の景観は,現在では大きな,国際臨床試験で評価されていることを臨床経験と新薬に由来する元の戦略によって濃縮されるべきである。評価中の有望な作用薬,がcaplacizumab(糖蛋白質Ib/IX von Willebrand因子軸の阻害剤),N アセチルシステイン,組換えADAMTS13,抗形質細胞化合物を含む。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 血漿交換 ,  抗体 ,  新薬 ,  *患者 ,  寛解 ,  形質細胞 ,  臨床試験 ,  生存率 ,  糖タンパク質 ,  脾切除 ,  アミン ,  窒素複素環化合物 ,  酸素複素環化合物 ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： リツキシマブ ,  ADAMTS-13 ,  *血栓性血小板減少性紫斑病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 血栓性血小板減少性紫斑病 ,  ADAMTS13 ,  血しょう交換療法 ,  リツキシマブ ,  免疫療法

分類 (2件)： 血液疾患の薬物療法  (GK05020P) ,  免疫療法薬・血液製剤の臨床への応用  (GW22020O)

物質索引 (1件)： シクロホスファミド

タイトルに関連する用語 (1件)： 血栓性血小板減少性紫斑病