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J-GLOBAL ID：201702266941873608   整理番号：17A1443180

国際的発作性夜間ヘモグロビン尿症レジストリにおける輸血歴を有する患者におけるエクリズマブの臨床的有用性【Powered by NICT】

Clinical benefit of eculizumab in patients with no transfusion history in the International Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria Registry

著者 (10件)： Almeida Antonio M. (Servico de Hematologia, Instituto Portugues de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil, Lisbon, Portugal) ,  Bedrosian Camille (Alexion Pharma International, New Haven, Connecticut, USA) ,  Cole Alexander (Alexion Pharma International, Lexington, Massachusetts, USA) ,  Muus Petra (Radboudumc, Nijmegen, The Netherlands) ,  Schrezenmeier Hubert (Institute of Clinical Transfusion Medicine and Immunogenetics, German Red Cross Blood Transfusion Service Baden-Wuerttemberg-Hessen, Hessen, Germany) ,  Schrezenmeier Hubert (University Hospital Ulm, Ulm, Germany) ,  Schrezenmeier Hubert (Institute of Transfusion Medicine, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Szer Jeff (Royal Melbourne Hospital, Melbourne, Victoria, Australia) ,  Szer Jeff (University of Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia) ,  Rosse Wendell F. (Duke University Medical Center, Durham, North Carolina, USA)
資料名： Internal Medicine Journal  (Internal Medicine Journal)
巻： 47  号： 9  ページ： 1026-1034  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1340A  ISSN： 1444-0903  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:エクリズマブは血管内溶血を低下させ,発作性夜間血色素尿症(PNH)患者における疾患症状を改善する。目的:実世界環境における,特性化溶血PNH(乳酸脱水素酵素(LDH)≧1.5正常の上限)患者におけるエクリズマブの効果と赤血球輸血歴のない,高疾患活動性(HDA)を含む。国際PNH登録から【方法】三個体群を研究した:(i)抗HCV抗体よりみた,未処理(ii)抗HCV抗体よりみた,エクリズマブを投与したおよび(iii)輸血,エクリズマブを投与した(エクリズマブ開始6カ月前に≧1輸血)。多変量線形回帰を用いて,一次転帰はエクリズマブと未処理のままであったで治療された抗HCV抗体よりみた患者の平均絶対変化LDH(U/L)におけるベースラインと6か月であった。二次転帰は,最終有効評価へのベースラインからCancer Qualityof Life Questionnaire(EORTC QLQ)-C30疲労スコアの研究と治療のための慢性疾患治療(FACIT)-疲労と欧州の機能的評価における平均変化であった。【結果】研究個体群は,(i)144抗HCV抗体よりみた,未治療患者を含んでいた;(ii)45抗HCV抗体よりみた,エクリズマブを投与した患者と(iii)105輸血,エクリズマブを投与した患者。これらのうち,136/144,43/45及び99/105は,それぞれHDAを有していた。未治療患者と比較して,抗HCV抗体よりみた,治療を受けた患者は,LDH( 1318.8 vs 39.4; P<0.001)とLDHのより大きな減少率( 69.9 vs 1.6%; P<0.001)において大きい低下を示した。FACIT疲労(73.7%対24.6%,それぞれ)およびEORTC-QLQ-C30(84.2対33.3%)における臨床的に意味のある改善が認められた。HDAと発作性,処理患者は有意に減少したLDHのレベル(P<0.001)とFACIT疲労(P=0.003)およびEORTC-QLQ-C30(P=0.020)対未治療患者における臨床的に有意な改善を示した。【結論】有意なLDH還元と疲労における臨床的に意味のある改善はエクリズマブと未治療患者で治療したPNHとHDA患者で観察され,輸血履歴に無関係であった。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *患者 ,  ヨーロッパ ,  キャラクタリゼーション ,  *発作 ,  溶血 ,  治療法 ,  個体群 ,  基準線 ,  乳酸デヒドロゲナーゼ ,  *輸血 ,  慢性疾患
準シソーラス用語： EORTC ,  転帰 ,  血管内溶血 ,  *エクリズマブ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 発作性夜間血色素尿症 ,  エクリズマブ ,  輸血 ,  高疾患活動性 ,  転帰

分類 (3件)： 血液疾患の薬物療法  (GK05020P) ,  血液・体液作用薬の臨床への応用  (GW14020X) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

タイトルに関連する用語 (6件)： 発作性夜間ヘモグロビン尿症 ,  レジストリ ,  輸血 ,  患者 ,  エクリズマブ ,  臨床的有用性