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J-GLOBAL ID：201702267354247244   整理番号：17A1244507

ミトコンドリア脳筋症亜型を有する患者におけるミトコンドリア機能障害と脳代謝異常:プロトンMR分光法と筋生検からの証拠【Powered by NICT】

Mitochondrial dysfunction and cerebral metabolic abnormalities in patients with mitochondrial encephalomyopathy subtypes: Evidence from proton MR spectroscopy and muscle biopsy

著者 (9件)： Niu Feng-Nan (Department of Pathology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Meng Hai-Lan (Department of Neurology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Chang Lei-Lei (Department of Neurology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Wu Hong-Yan (Department of Pathology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Li Wei-Ping (Department of Radiology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Liu Ren-Yuan (Department of Neurology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Wang Hui-Ting (Department of Radiology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Zhang Bing (Department of Radiology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China) ,  Xu Yun (Department of Neurology, Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing, Jiangsu, China)
資料名： Cns: Neuroscience and Therapeutics  (Cns: Neuroscience and Therapeutics)
巻： 23  号： 8  ページ： 686-697  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2539A  ISSN： 1755-5930  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:蓄積された証拠は,プロトン磁気共鳴分光法(~1H MRS)により評価し,脳代謝特徴であるミトコンドリア脳筋症(ME)に合併した早期ミトコンドリア機能不全に敏感であることを示した。乳酸(lac)/Cr,N アセチル アスパルタート(NAA)/クレアチン(Cr),コリン(tCho)/Cr及びミオイノシトール(mI)/Cr代謝物比は~1H-MRSによる梗塞様病変で測定し,MEと関連した代謝変化を明らかにするかもしれない。しかし,MEサブタイプの病理学の研究におけるこの分子イメージング技術の適用は知られていない。【方法】本研究では,脳代謝特性病理学的に診断されたME例,すなわち,19ミトコンドリア脳筋症,乳酸アシドーシス,および卒中様エピソード(MELAS)九慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)および23人の健康な対照,~1H-MRSを用いて調べた。受信者動作特性(ROC)分析は,脳代謝産物の診断力を評価した。組織化学的評価は異常なミトコンドリアの増殖を評価するために生検由来の筋肉組織で行った。脳代謝とミトコンドリア細胞症の間の関係は,相関分析により検討した。MELASまたはCPEOと【結果】患者は有意に高いLac/Cr比および対照に比較して低いNAA/Cr比を示した。Lac/Cr比のROC曲線はMELASまたはCPEOと健常対照被験者間の顕著な識別を示し,一方,NAA/Cr比はCPEOからMELASの区別の診断力を示す可能性がある。下部NAA/Cr比はMELASにおける高いLac/Cr,CPEOではなくと関連していた。さらに,高い赤色ぼろ線維(RRF)割合は,Lac/Crと減少したNAA/Cr比と関連しており,特にMELASであった。この相関はmI/Cr比の場合には認められなかった。【結論】ミトコンドリア細胞症(筋生検に対する乳酸アシドーシスとRRF)はニューロンの生存能力ではなくグリア増殖に関連した,特にMELASであった。ミトコンドリア神経細胞障害と神経脆弱性はMELASの病因において重要な原因と考えられ,特に脳卒中様エピソードに関連した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *生検 ,  *機能障害 ,  *代謝 ,  *ミトコンドリア脳筋症 ,  脳卒中 ,  代謝産物 ,  *代謝異常 ,  ニューロン ,  病理学 ,  グリア細胞 ,  *ミトコンドリア ,  病因 ,  *患者
準シソーラス用語： MELAS症候群 ,  *脳代謝 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 1H-MRS ,  脳代謝異常 ,  CPEO ,  MELAS ,  ミトコンドリアサイトパチー

分類 (4件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  神経系の診断  (GN02000H) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (9件)： ミトコンドリア脳筋症 ,  亜型 ,  患者 ,  ミトコンドリア機能障害 ,  脳代謝 ,  プロトン ,  MR分光法 ,  筋生検 ,  証拠