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J-GLOBAL ID：201702268094187122   整理番号：17A0160294

組換えΑグルコシダーゼによるグリコーゲンの治療効果を観察した。【JST・京大機械翻訳】

Clinical observation on human alpha glucosidase in treatment of five patients with glycogen storage disease II

著者 (9件)： Xu Lingling (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Zhang Lidan (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Liang Yujian (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Tang Wen (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Huang Xueqiong (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Pei Yuxin (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Cheng Yucai (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Huang Huimin (Pediatric Intensive Care Unit,First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University) ,  Zhang Cheng (中山大学附属第一医院神経内科)
資料名： Zhonghua Erke Zazhi  (Zhonghua Erke Zazhi)
巻： 54  号： 11  ページ： 829-833  発行年： 2016年 
JST資料番号： C2332A  ISSN： 0578-1310  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】組換え型Αグルコシダーゼの治療におけるグリコーゲンII(GSD II)の効果を研究する。【方法】2015年10月から2016年7月までの中山大学付属第一病院に入院した5例(成人3例,型2例)のGSD IIの症例データを収集した。例1女、15ケ月の発病;例2、男性、20ケ月の発病;例3女、症例2の姉、47カ月の発病。例4、男性、5ケ月の発病;例5男性、1ケ月の発病。5例の患児はそれぞれ32、31、56、34、3ケ月に2週間に1回20MG/KGの組換えヒトΑグルコシダーゼを投与し、19、9、4、5、5剤を治療した。患児の治療効果を観察した。結果:患児はMei替代治療前によくデキサメタゾンによるアレルギー反応を予防し、例1は1回の酵素による治療前に未使用のデキサメタゾンを使用し、心拍数が速く、血圧が高い不良反応が出現し、副作用がなかった。すべての患児はMei替代治療後呼吸状況と四肢筋力が好転し、四肢筋力の改善は更に顕著であり、例2は人工呼吸器の離脱に成功し、例1、例4のオフライン時間はだんだん延長し、例1は気管切開治療を行い、例4は非侵襲的人工呼吸器補助換気に変更した。結論:組換えΑグルコシダーゼによる治療は安全かつ有効であり、副作用が小さく、GSD IIの筋力及び呼吸機能を明らかに改善できる。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 筋力 ,  *治療法 ,  病院 ,  男性 ,  *グリコーゲン ,  人工呼吸器 ,  成人 ,  血圧 ,  女性 ,  副作用 ,  ヒト ,  発病 ,  *グルコシダーゼ ,  ステロイド ,  ステロイドホルモン ,  ジエン ,  有機フッ素化合物 ,  グルココルチコイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール
準シソーラス用語： 患児 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Glycogen storage disease type II ,  Enzyme replacement therapy ,  Lysosomal storage diseases ,  alpha-Glucosidases ,  Neuromuscular diseases

分類 (2件)： 小児科の治療  (GC08040I) ,  神経系疾患の治療一般  (GN05010N)

物質索引 (1件)： デキサメタゾン

タイトルに関連する用語 (5件)： 組換え ,  グルコシダーゼ ,  グリコーゲン ,  治療効果 ,  観察