文献

J-GLOBAL ID：201702268867544915   整理番号：17A1508888

繊毛目における感覚アンテナ【Powered by NICT】

Cilia - The sensory antennae in the eye

著者 (3件)： May-Simera Helen (Institute of Molecular Physiology, Cilia Biology, Johannes Gutenberg-Universitaet Mainz, 55099 Mainz, Germany) ,  Nagel-Wolfrum Kerstin (Institute of Molecular Physiology, Molecular Cell Biology, Johannes Gutenberg-Universitaet Mainz, 55099 Mainz, Germany) ,  Wolfrum Uwe (Institute of Molecular Physiology, Molecular Cell Biology, Johannes Gutenberg-Universitaet Mainz, 55099 Mainz, Germany)
資料名： Progress in Retinal and Eye Research  (Progress in Retinal and Eye Research)
巻： 60  ページ： 144-180  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3118A  ISSN： 1350-9462  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 繊毛は人体のほとんどすべての細胞上で見出された毛様突起である。本来運動でのみ機能すると信じられている孤立非運動性(一次)の繊毛の機能は長い間見過ごされてきた。最近の研究は,一次繊毛は,環境手がかりを感知し,器官形成や機能,組織hoemoestasis,保守ヒトの健康の重要なシグナル伝達ハブとして機能することを実証した。繊毛は一般的な解剖学的構造を共有し,それらの多様な機能的特徴は進化的に保存された機能的モジュール,サブコンパートメントに組織化により達成される。これら機能モジュールの欠損はまとめて繊毛関連疾患と呼ばれるヒト疾患の急速に成長しているリストの原因であった。眼病因はほとんどすべての症候性繊毛関連疾患の一般的であり,繊毛遺伝子の破壊は増加非症候性網膜ジストロフィーの原因であることが分かった。本レビューでは,現在視覚機能に繊毛寄与について知られていることを述べる。毛様蛋白質の分子及び細胞機能と光受容体感覚繊毛とその視覚表現型におけるそれらの役割に焦点を当てた。も疾患進行に対するそれらの寄与の可能性を議論した眼の組織(例えばレンズ,RPEとMuellerグリア細胞)における他の繊毛細胞型を明らかにした。眼の繊毛機能に関する基礎的研究の進歩は網膜繊毛関連疾患のための治療選択肢の道を開きつつある。最後のセクションでは,遺伝子治療,ナンセンス変異のリードスルーと幹細胞療法における最新の進歩を記述し,全ての網膜における繊毛機能不全を治療するために採用された。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 機能障害 ,  グリア細胞 ,  視覚 ,  解剖学 ,  遺伝子療法 ,  病因 ,  タンパク質 ,  *繊毛 ,  遺伝子 ,  網膜 ,  光受容体 ,  高速度
準シソーラス用語： 幹細胞移植 ,  繊毛病 ,  一次繊毛 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 繊毛 ,  繊毛関連疾患 ,  眼 ,  網膜 ,  Degeneration ,  療法

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (3件)： 繊毛 ,  感覚 ,  アンテナ