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J-GLOBAL ID：201702268904558820   整理番号：17A0882450

一次および二次血球貪食性リンパ組織球症はT細胞活性化,分化とレパートリーの異なるパターンを示す【Powered by NICT】

Primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis have different patterns of T-cell activation, differentiation and repertoire

著者 (16件)： Ammann Sandra (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Ammann Sandra (Faculty of Biology, University of Freiburg, Germany) ,  Lehmberg Kai (Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center Hamburg Eppendorf, Germany) ,  zur Stadt Udo (Center for Diagnostic, University Medical Center Hamburg Eppendorf, Germany) ,  Janka Gritta (Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center Hamburg Eppendorf, Germany) ,  Rensing-Ehl Anne (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Klemann Christian (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Klemann Christian (Center for Pediatrics, Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center, University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Heeg Maximilian (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Heeg Maximilian (Center for Pediatrics, Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center, University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Bode Sebastian (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Bode Sebastian (Center for Pediatrics, Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center, University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Fuchs Ilka (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Ehl Stephan (Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  Ehl Stephan (Center for Pediatrics, Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Medical Center, University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Germany) ,  for the HLH study of the GPOH
資料名： European Journal of Immunology  (European Journal of Immunology)
巻： 47  号： 2  ページ： 364-373  発行年： 2017年 
JST資料番号： H0462B  ISSN： 0014-2980  CODEN： EJIMAF  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血球貪食性リンパ組織球症(HLH)はリンパ球と組織球の活性化によって特徴づけられる致命的な炎症性症候群である。T細胞はHLH病因に重要な役割を果たしているが,それらの分化パターンは活性HLH患者における良く特性化されていない。家族性HLH(1°HLH),見かけ感染トリガー(2°HLH)なしに2°HLHとウイルス感染(2°V HLH)により誘導された2°HLH患者間のT細胞活性化パターンを比較した。ポリクローナルCD8~+T細胞は1°HLHと2°V HLHで高度に活性化が,CD45RA,CCR7,CD127,PD-1およびCD57とHLA-DR発現とマーカー併用により評価した2°HLHで少なかった。T細胞上の増加したHLA-DR発現の欠如は,高感度と特異性を持つ活性1°HLHを除外した。HLA-DR,CD57,パーフォリンを発現するポリクローナルCD127~ CD4~+T細胞の高い割合は1°HLHの乳児,ウイルス関連2°HLHの顕著なはるかに少ないのサインである。2°V HLHと比較してCD8~+T細胞活性化の同様のパターンと程度は1°HLHのウイルストリガと互換性がある。しかし,大部分の1°HLH患者感染誘発は立証されておらず,細胞毒性CD4~+T細胞の独特な活性化は1°HLHの全体的なT細胞応答が異なることを示した。これはこれら二HLH変異体の病原性の異なる経路を反映している可能性がある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 細胞毒性 ,  *分化 ,  ウイルス ,  ウイルス感染 ,  炎症 ,  患者 ,  *T細胞 ,  病原性 ,  HLA-DR ,  病因 ,  *細胞活性化 ,  CD57抗原 ,  *組織球 ,  *T細胞活性化 ,  微生物
準シソーラス用語： *血球貪食性リンパ組織球症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 血球貪食性リンパ組織球症 ,  HLA-DR ,  パーフォリン ,  原発性HLH ,  二次HLH ,  T細胞活性化

分類 (1件)： 免疫反応一般  (ED03010T)

タイトルに関連する用語 (3件)： 血球貪食性リンパ組織球症 ,  T細胞活性化 ,  分化