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J-GLOBAL ID：201702268979776098   整理番号：17A1390048

WBSCR16はミトコンドリア融合に重要なグアニンヌクレオチド交換因子である【Powered by NICT】

WBSCR16 Is a Guanine Nucleotide Exchange Factor Important for Mitochondrial Fusion

著者 (7件)： Huang Guorui (Department of Cell and Regenerative Biology, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Massoudi Dawiyat (Department of Cell and Regenerative Biology, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Muir Alison M. (Department of Cell and Regenerative Biology, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Joshi Dinesh C. (Department of Neuroscience, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Zhang Chuan-Li (Department of Neuroscience, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Chiu Shing Yan (Department of Neuroscience, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA) ,  Greenspan Daniel S. (Department of Cell and Regenerative Biology, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health, Madison, WI 53705, USA)
資料名： Cell Reports  (Cell Reports)
巻： 20  号： 4  ページ： 923-934  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3124A  ISSN： 2211-1247  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 調節されるミトコンドリア間融合/分裂はアポトーシスとオートファジーの最適ミトコンドリア呼吸管理の維持に必須である。哺乳類において,ミトコンドリア融合は外膜GTPアーゼMFN1とMFN2と内膜(IM)GTPアーゼOPA1によって制御される。無秩序ミトコンドリア融合/分裂は種々の疾患に寄与し,MFN2またはOPA1変異は,神経変性疾患の根底にある。WBSCR16蛋白質は主としてミトコンドリア内膜の外面に関連し,ミトコンドリア融合のために重要であることを示した。OPA1 スペシフ酸グアニンヌクレオチド交換因子(GEF)として無傷細胞におけるWBSCR16/OPA1物理的相互作用とWBSCR16機能の証拠を提供した。Wbscr16変異に対する同型接合性は,初期はい致死が,変異のヘテロ接合体マウスのニューロンは,減少した膜電位を失ったミトコンドリアを持ち,ストレスへの曝露によるフラグメンテーションへの感受性を増加させたを引き起こし,神経病理におけるWBSCR16障害の役割を示唆した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *ミトコンドリア ,  膜電位 ,  タンパク質 ,  哺乳類 ,  *ヌクレオチド ,  アポトーシス ,  GTPアーゼ ,  変異 ,  オートファジー ,  感受性 ,  ニューロン
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  OPA1蛋白質 ,  *グアニンヌクレオチド交換因子 ,  *ミトコンドリア融合 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： WBSCR16 ,  ミトコンドリア ,  融合 ,  granineヌクレオチド交換因子 ,  GEF ,  GTPアーゼ ,  OPA1 ,  ウィリアムズ・ビューレン症候群

分類 (1件)： 細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (2件)： ミトコンドリア融合 ,  グアニンヌクレオチド交換因子