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J-GLOBAL ID：201702269175924073   整理番号：17A1161443

筋萎縮性側索硬化症における病理学的オリゴマ化へのCu/Zn-スーパーオキシドジスムターゼの誤って折り畳まれた二量体【Powered by NICT】

A misfolded dimer of Cu/Zn-superoxide dismutase leading to pathological oligomerization in amyotrophic lateral sclerosis

著者 (10件)： Anzai Itsuki (Department of Chemistry, Keio University, Yokohama, 223-8522, Japan) ,  Tokuda Eiichi (Department of Chemistry, Keio University, Yokohama, 223-8522, Japan) ,  Mukaiyama Atsushi (Research Center of Integrative Molecular Systems (CIMoS), Institute for Molecular Science, NINS, Okazaki, 444-8585, Japan) ,  Mukaiyama Atsushi (Department of Functional Molecular Science, SOKENDAI (The Graduate University for Advanced Studies), Okazaki, 444-8585, Japan) ,  Akiyama Shuji (Research Center of Integrative Molecular Systems (CIMoS), Institute for Molecular Science, NINS, Okazaki, 444-8585, Japan) ,  Akiyama Shuji (Department of Functional Molecular Science, SOKENDAI (The Graduate University for Advanced Studies), Okazaki, 444-8585, Japan) ,  Endo Fumito (Department of Neuroscience and Pathobiology, Research Institute of Environmental Medicine, Nagoya University, Nagoya, 464-8601, Japan) ,  Yamanaka Koji (Department of Neuroscience and Pathobiology, Research Institute of Environmental Medicine, Nagoya University, Nagoya, 464-8601, Japan) ,  Misawa Hidemi (Division of Pharmacology, Faculty of Pharmacy, Keio University, Tokyo, 105-8512, Japan) ,  Furukawa Yoshiaki (Department of Chemistry, Keio University, Yokohama, 223-8522, Japan)
資料名： Protein Science  (Protein Science)
巻： 26  号： 3  ページ： 484-496  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2730A  ISSN： 0961-8368  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 変異Cu/Znスーパーオキシドジスムターゼ(SOD1)のミスフォールディングは筋萎縮性側索硬化症の家族型の病理学的特徴である。病原性変異は通常ホモ二量体配置を採用し,SOD1蛋白質の異常なオリゴマ化を誘発するmonomerize SOD1が提案されている。これにもかかわらず,生理的条件下でのオリゴマ化を誘導するSOD1の誤って折り畳まれた立体配座はあいまいなままである。,体温(~37°C)あたりで,変異体SOD1は二量体構造を維持するが,その二次構造の大部分を欠いていることを示した。,顕著な構造的無秩序を持つそのような異常SOD1二量体はジスルフィド結合を介して架橋したオリゴマを形成する非可逆的になる傾向がある。SOD1のジスルフィド架橋オリゴマは変異体SOD1を発現する罹患マウスの脊髄で検出された。である疾患の病理におけるオリゴマ化の原因であることを変異体SOD1ミスフォールディングの代替経路を提案した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 脊髄 ,  *オリゴマ ,  *スーパーオキシドジスムターゼ ,  *病理 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  タンパク質 ,  *二量体 ,  二次構造 ,  立体配座 ,  変異 ,  ジスルフィド結合 ,  病原性 ,  *オリゴマ化
準シソーラス用語： スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  Cu/Znスーパーオキシドジスムターゼ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： Cu/Zn-スーパーオキシドジスムターゼ ,  SOD1 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  ALS ,  蛋白質ミスフォールディング ,  円偏光二色性分光法 ,  小角X線散乱

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (7件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  病理学 ,  オリゴマ化 ,  Cu ,  Zn ,  スーパーオキシドジスムターゼ ,  二量体