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J-GLOBAL ID：201702269873618967   整理番号：17A1684484

小児C3糸球体症の臨床と病理学的特徴【JST・京大機械翻訳】

Clinical and pathological characteristics of children with C3 glomerulopathy

著者 (2件)： Hu Peidan (南方医科大学陸軍総医院臨床医学院附属八一儿童医院腎病免疫科,北京,100700) ,  Huang Jianping (南方医科大学陸軍総医院臨床医学院附属八一儿童医院腎病免疫科,北京,100700)
資料名： Zhonghua Shiyong Erke Linchuang Zazhi  (Zhonghua Shiyong Erke Linchuang Zazhi)
巻： 32  号： 5  ページ： 350-353  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2794A  ISSN： 2095-428X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:小児C3糸球体症(C3G)の臨床、病理特徴及び治療方案を検討する。方法:7例の臨床、腎臓病理診断によるC3G患児の臨床、病理資料に対する回顧性分析を行い、そしてその予後の転帰に対するフォローアップを行った。結果:7例中4例は女性で,3例は男性であった。発病年齢は1.5~10.4歳[(7.7±3.1)歳];腎生検までの時間は1カ月6カ月[(3.4±2.4)カ月]で,その中の5例は4.2年に腎生検を繰り返した。確定診断の年齢は1.8~13.3歳[(8.4±3.6)歳]であった。臨床的特徴;7例の患児の中に6例は血尿があり、その中の1例は肉眼的血尿、5例は顕微鏡的血尿があった;6例の低補体C3血症;5例には大量の蛋白尿、低蛋白血症があった。2例に貧血があり、5例はH因子、H因子の抗体検査を行い、その中の1例はH因子が低下し、H因子抗体はすべて陰性であった;4例は遺伝子検査を行った。1例のG遺伝子には5つの一塩基多型(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CF遺伝子は2つのSNP(p.H402Y、p.E936D)があり、その他の患児は異常が検出されなかった。4例は腎炎性ネフローゼ症候群,2例は腎炎症候群,1例は単純ネフローゼ症候群と診断された(1例の患者は,ネフローゼ症候群と診断された)。病理学的特徴;免疫蛍光検査によりC3沈着があり、そのうち6例はその他の免疫タンパク質成分の沈着を伴うことが示された。光学顕微鏡検査では、膜増殖性糸球体腎炎3例、毛細血管内過形成性糸球体腎炎2例、糸球体増殖性糸球体腎炎1例、毛細血管内増殖性IgA腎症1例であった。電子顕微鏡診断によると、3例が緻密な堆積物病を診断し、残りの4例はすべて光学顕微鏡診断に符合し、臨床診断によりC3糸球体腎炎と診断された。治療とフォローアップ;メチルプレドニゾロンによる衝撃後の足ホルモンと免疫抑制剤の併用治療を行い、1.1 5.6 年[(2.6±1.8)年]、尿検査完全正常4例、尿微量タンパクの軽度上昇、少量の鏡下血尿2例、尿蛋白±++鏡下血尿1例。結論 C3Gの臨床、病理の表現は多様で、診断は病理結合臨床、血清学、遺伝子学検査を必要とする;早期診断、ホルモン併用免疫抑制剤治療は予後を改善できる。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 蛋白尿 ,  免疫抑制薬 ,  *子供 ,  *糸球体 ,  抗体 ,  女性 ,  *病理 ,  ネフローゼ症候群 ,  タンパク質 ,  *病理学 ,  遺伝子 ,  治療法 ,  患者 ,  血尿 ,  男性

著者キーワード (4件)： C3 glomerulopathy ,  Dense deposit disease ,  C3 glomerulonephritis ,  Child

分類 (1件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L)

タイトルに関連する用語 (5件)： 小児 ,  C3 ,  糸球体症 ,  臨床 ,  病理学