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J-GLOBAL ID:201702272624856621   整理番号:17A1510504

抗好中球細胞質抗体関連血管炎とIgG4関連疾患:新しい重複症候群【Powered by NICT】

Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides and IgG4-related disease: A new overlap syndrome
著者 (26件):
資料名:
巻: 16  号: 10  ページ: 1036-1043  発行年: 2017年 
JST資料番号: W3121A  ISSN: 1568-9972  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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非定型症状はA NCA関連血管炎(A AV)患者で報告されている,肥厚性硬膜炎,眼窩腫瘤または慢性大動脈周囲炎などである。これら症状はIgG4関連疾患(IgG4 RD)のスペクトルに関連しているので,著者らは両疾患は重複仮説を立てた。A AVおよびIgG4-RD包括的診断基準のためのA CRとChapelH ill基準を満たす患者を含むヨーロッパ後ろ向き多施設観察研究を行った。十八患者を対象とした(平均年齢55.5歳,男性13例)。A AVおよびIgG4-RDは13/18(72%)患者における同時に診断されたA AVは3/18(17%)におけるIgG4-RDに先行しIgG4-RDは2/18(11%)におけるA AVに先行した。A AV診断は,14(78%)における多発性血管炎を伴う肉芽腫症,3(17%)における顕微鏡的多発血管炎,あるケースでは,多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症を含んでいた。IgG4-RD診断は5(28%)症例における明確なIgG4-RD,5(28%)におけるIgG4-RDと8年にIgG4-RD(44%)を含んでいた。IgG4-RD症状は2(11%)例中4(22%)症例918(50%)患者,眼窩腫瘤と尿細管間質性腎炎,3(17%)における脊椎前線維症,肥厚性硬膜炎と自己免疫性膵炎における慢性大動脈周囲炎であった。患者はグルココルチコイドと併用した免疫抑制剤の2(範囲0 4)線の中央値を必要とした。経過観察(平均49,8か月,範囲17,25 108モント)中に,A AV症状は518 1018(56%)症例とIgG4-RD病変における再発(28%)。用いた場合,主に再発,リツキシマブは全例で応答を示した。A AVおよびIgG4-RDは重複することもある。臨床医はA AV中の非定型症状はIgG4-RDよりも難治性肉芽腫または血管炎病変に関係していることを考慮すべきである。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (1件):
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免疫性疾患・アレルギー性疾患一般 
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