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J-GLOBAL ID：201702274299488662   整理番号：17A1454365

加齢の変化する顔:高硫酸化グリコサミノグリカン格子状角膜ジストロフィーモデル蛋白質におけるアミロイド形成を誘導する【Powered by NICT】

The Changing Face of Aging: Highly Sulfated Glycosaminoglycans Induce Amyloid Formation in a Lattice Corneal Dystrophy Model Protein

著者 (8件)： Malmos Kirsten G. (Interdisciplinary Nanoscience Center (iNANO) and Center for Insoluble Protein Structures (inSPIN), Aarhus University, Gustav Wieds Vej 14, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Malmos Kirsten G. (Department of Molecular Biology and Genetics, Aarhus University, Gustav Wieds Vej 10C, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Stenvang Marcel (Interdisciplinary Nanoscience Center (iNANO) and Center for Insoluble Protein Structures (inSPIN), Aarhus University, Gustav Wieds Vej 14, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Sahin Cagla (Interdisciplinary Nanoscience Center (iNANO) and Center for Insoluble Protein Structures (inSPIN), Aarhus University, Gustav Wieds Vej 14, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Sahin Cagla (Department of Molecular Biology and Genetics, Aarhus University, Gustav Wieds Vej 10C, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Christiansen Gunna (Department of Biomedicine, Aarhus University, Wilhelm Meyers Alle 4, DK-8000 Aarhus, Denmark) ,  Otzen Daniel E. (Interdisciplinary Nanoscience Center (iNANO) and Center for Insoluble Protein Structures (inSPIN), Aarhus University, Gustav Wieds Vej 14, DK-8000 Aarhus C, Denmark) ,  Otzen Daniel E. (Department of Molecular Biology and Genetics, Aarhus University, Gustav Wieds Vej 10C, DK-8000 Aarhus C, Denmark)
資料名： Journal of Molecular Biology  (Journal of Molecular Biology)
巻： 429  号： 18  ページ： 2755-2764  発行年： 2017年 
JST資料番号： D0124B  ISSN： 0022-2836  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： グリコサミノグリカン(GAG)は多様な生物学的機能と疾患に関連している。はGAG濃度と硫酸塩含有量は年齢と共に増加するという事実が増えている。角膜蛋白質TGFBIpの不安定化変異A546Tは格子形角膜ジストロフィーをもたらすが,症状は人生の四番目の10年間に現れるだけであった。はこの遅延表現型は時間とともに増加したGAG硫酸化によって説明することができると仮定した。C末端TGFIBIpドメインFas1 4を用いたin vitroアッセイ,全長TGFBIpの多くの性質を再現することが以前に示されたを用いて,各繰返し単位に複数の硫酸基をもつだけ長いGAGはみみず状凝集体の量を増加させ,A546Tにおける長い,直線状線維を誘導することを見出した。とは対照的に,GAGは野生型Fas1 4の凝集を誘導し,知見は,格子状角膜変性症変異体に特異的である可能性があることを示唆した。著者らの結果は,アミロイドの蓄積,神経変性疾患の発症のための意味を持つ可能性がある,GAG硫酸化の変化の可能な役割を明らかにした。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： in vitro実験 ,  膜タンパク質 ,  *アミロイド ,  変異 ,  *硫酸化 ,  表現型 ,  凝集体 ,  *グリコサミノグリカン ,  野生型
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  硫酸基 ,  C末端 ,  *角膜ジストロフィー ,  不安定化 ,  *アミロイド形成 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (2件)： TGFBIp ,  ヘパリン

分類 (1件)： ウイルスの生化学  (EG04030F)

タイトルに関連する用語 (9件)： 加齢 ,  顔 ,  硫酸化 ,  グリコサミノグリカン ,  格子状角膜ジストロフィー ,  モデル ,  蛋白質 ,  アミロイド形成 ,  誘導