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J-GLOBAL ID：201702274695270977   整理番号：17A1544695

鎌状赤血球症の小児における自己免疫性肝疾患【Powered by NICT】

Autoimmune Liver Disease in Children with Sickle Cell Disease

著者 (10件)： Jitraruch Suttiruk (Pediatric Liver, GI, and Nutrition Center, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Jitraruch Suttiruk (Department of Pediatrics, King Chulalongkorn Memorial Hospital, Bangkok, Thailand) ,  Fitzpatrick Emer (Pediatric Liver, GI, and Nutrition Center, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Deheragoda Maesha (Institute of Liver Studies, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Deganello Annamaria (Department of Radiology, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Mieli-Vergani Giorgina (Pediatric Liver, GI, and Nutrition Center, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Height Susan (Department of Pediatric Hematology, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Rees David (Department of Pediatric Hematology, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Hadzic Nedim (Pediatric Liver, GI, and Nutrition Center, King’s College Hospital, London, United Kingdom) ,  Samyn Marianne (Pediatric Liver, GI, and Nutrition Center, King’s College Hospital, London, United Kingdom)
資料名： Journal of Pediatrics  (Journal of Pediatrics)
巻： 189  ページ： 79-85.e2  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0817B  ISSN： 0022-3476  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 発生率,臨床的特徴,および鎌状赤血球症(SCD)患者における自己免疫性肝疾患(AILD)の転帰を評価すること。1999と2015年の間に呼ばれるAILDとSCD患者の単一施設後向きレビュー。肝機能障害とSCDの77(17%)人の患者中十三人は女性優位(77%)AILD(中央値年齢11歳,範囲,3.4 16歳)と診断された。急性肝炎と潜行性発症は最も一般的な症状であった。二患者(15%)急性肝不全を呈した。2患者(15%)では,パルボウイルスB19誘発性一過性赤芽球癆はAILDの診断に先行した。すべての患者は抗核および/または平滑筋自己抗体陽性であった。12患者(50%)の六は胆管造影像自己免疫性硬化性胆管炎(ASC)を示唆にcholangiopathy持っていた。,合併症のない11人の患者で行い,肝生検は90%でinterface hepatitisを示した。AILD患者は標準的な免疫抑制で処理した。3.8歳(範囲,0.2 14.3)の追跡期間中央値後,10名の患者が生存している(1は診断後6.4年移植した);2は追跡が失われるAILDの治療を開始する前に,1は硬膜下出血で死亡した。五(42%)は,完全および4(33%)部分的な生化学的寛解を達成した。潰よう性大腸炎4例(男性2例,ASCの3)の存在は,前2患者およびAILDの診断後2名の患者で診断された。AILDは,SCD患者では稀で,主に女性患者に影響を与えていないと免疫抑制治療によく応答した。肝生検は,診断を確認する上で有用であり,急性血管閉塞鎌状赤血球化エピソードの非存在下で安全に施行することができた。潰よう性大腸炎はASCの存在下では一般的である。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 安全性 ,  潰瘍性大腸炎 ,  *鎌状赤血球 ,  出血 ,  自己抗体 ,  男性 ,  免疫抑制 ,  肝障害 ,  *子供 ,  寛解 ,  *自己免疫 ,  患者 ,  治療法 ,  女性
準シソーラス用語： 肝生検 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 自己免疫性肝炎 ,  自己免疫性硬化性胆管炎 ,  鎌状赤血球貧血

分類 (2件)： 血液の基礎医学  (GK01020N) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

タイトルに関連する用語 (3件)： 鎌状赤血球症 ,  小児 ,  自己免疫性肝疾患