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J-GLOBAL ID：201702277472804176   整理番号：17A1233807

CDKL5障害における難治性てんかんを管理するためのケトン食療法の使用:>100患者の経験【Powered by NICT】

Use of the ketogenic diet to manage refractory epilepsy in CDKL5 disorder: Experience of >100 patients

著者 (7件)： Lim Zhan (Telethon Kids Institute, University of Western Australia, West Perth, Western Australia, Australia) ,  Wong Kingsley (Telethon Kids Institute, University of Western Australia, West Perth, Western Australia, Australia) ,  Olson Heather E. (Division of Epilepsy and Clinical Neurophysiology, Department of Neurology, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts, U.S.A.) ,  Bergin Ann M. (Division of Epilepsy and Clinical Neurophysiology, Department of Neurology, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts, U.S.A.) ,  Downs Jenny (Telethon Kids Institute, University of Western Australia, West Perth, Western Australia, Australia) ,  Downs Jenny (School of Physiotherapy and Exercise Science, Curtin University, Perth, Western Australia, Australia) ,  Leonard Helen (Telethon Kids Institute, University of Western Australia, West Perth, Western Australia, Australia)
資料名： Epilepsia  (Epilepsia)
巻： 58  号： 8  ページ： 1415-1422  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0368A  ISSN： 0013-9580  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： CDKL5遺伝子を含む【目的】病原性変異体は重篤なてんかん性脳症をもたらし,しばしば後Rett症候群に類似した特徴を示す。CDKL5障害におけるてんかんの基本特徴の年齢の中央値は6週と抗てんかん薬に対する反応不良で早期発症を含んでいる。ケトン食(KD)は最初の小児難治性てんかんの治療選択肢として1920年代に導入した。CDKL5障害におけるKDの使用及びけいれん発作に及ぼすその影響を調べた。【方法】,2012年に設立された国際CDKL5障害データベースはCDKL5障害患者に関する情報を収集する。家族は発作特性,使用法,及びKD治療の副作用に関する情報を提供した。事象解析への記述的統計と時間を行った。ボストン小児病院に通院している患者に提供された臨床ビネット。KD利用に関する【結果】データは病原性CDKL5変異体と204人のための利用できた。データベース中の介在物の年齢中央値は4.8歳(範囲=0.3 33.9歳)であった,発作開始時6週(範囲=1日65週間)の年齢中央値であった。KD利用の歴史は,個体の51%(204名中104名)について報告されている,17か月(95%信頼区間=9 24)の使用期間の中央値であった。KD開始後の発作活性の変化は,三分の二(69 104)に対して報告されている,88%(69名中61名)の改善した。ほぼ三分の1(31.7%)は食餌中の副作用を経験した。確認では,三分の1(32%)は食事に残った,食事停止(51%,70の36)の主な理由と長期効果の欠如であった。意義:CDKL5障害におけるKDの利点は,難治性てんかんに対する以前の試験と一致した。しかしながら,貧弱な長期有効性は顕著な障壁として残っている。副作用プロファイルの観点から,KD投与は小児神経科医と専門家栄養士による監視すべきである。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 痙攣 ,  *てんかん ,  子供 ,  病原性 ,  遺伝子 ,  データベース ,  中央値 ,  発作 ,  抗痙攣薬 ,  *患者 ,  Rett症候群 ,  治療法
準シソーラス用語： 小児難治性てんかん ,  *ケトン食療法 ,  *難治性てんかん , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： ケトン食 ,  CDKL5障害 ,  難治性てんかん ,  サイクリン依存性キナーゼ様5遺伝子

分類 (2件)： 抗てんかん薬・抗けいれん薬の臨床への応用  (GW03070O) ,  神経系疾患の治療一般  (GN05010N)

タイトルに関連する用語 (5件)： 障害 ,  難治性てんかん ,  ケトン食療法 ,  患者 ,  経験