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J-GLOBAL ID:201702278091854593   整理番号:17A1128453

Charcot-Marie-Tooth病における脳神経の関与【Powered by NICT】

Cranial nerve involvement in Charcot-Marie-Tooth Disease
著者 (4件):
資料名:
巻: 37  ページ: 59-62  発行年: 2017年 
JST資料番号: W3362A  ISSN: 0967-5868  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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Charcot-Marie-Tooth病(CMT)は毎年米国で報告されているが200,000症例未満のまれな疾患であり,診断は困難にしている。MRとCT画像は,疾患関与の領域を同定するためのCMTの評価において,より一般的になっている。ポリオの既往歴を有するグアテマラからの27歳の女性は最初に壊死性肺炎のために救急救命室に提示された。MRI像は順調に拡大し,軽度増強三叉神経を示した。CTは,頭蓋底孔の骨拡大を示した。患者は感覚低下と四肢近位より遠位,凹足の萎縮と筋力低下を有することが明らかとなった。筋電図では,右側正中,尺骨,ひ骨,けい骨運動研究と両側とう骨,右腓腹感覚研究には存在しない応答を示した。脊椎のMRIは,滑らかな,対称拡大と遠位脊髄神経根及び馬尾の温和な増強を示した。CMTは,広範囲の臨床症状と異常を伴う疾患の1群である。頭蓋神経障害は,CMT1aで記述されたまれである。著者らの症例と以前の研究では,脳神経障害と症状の間の相関があるようには見えなかった。三叉神経痛はCMT患者で記述されているが,一般的ではなく,画像上の異常な三叉神経所見にもかかわらず,この患者では見られなかった。本患者も顔面筋脱力を伴わない顔面神経の関与を示した。臨床的特徴は,HMSNの他の型からCMT1Aを区別する上で鍵となる。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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, 【Automatic Indexing@JST】
分類 (3件):
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神経系疾患の薬物療法  ,  遺伝的変異  ,  神経系の疾患 
タイトルに関連する用語 (2件):
タイトルに関連する用語
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