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J-GLOBAL ID：201702279591741632   整理番号：17A1670237

Dravet症候群患児におけるてんかんの持続状態による急性脳症の臨床および脳画像所見【JST・京大機械翻訳】

Clinical and neuroimaging features of acute encephalopathy after status epilepticus in Dravet syndrome

著者 (10件)： Tian Xiaojuan (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Zhang Yuehua (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Liu Aijie (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Yang Xiaoling (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Ceng Qi (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Yang Zhixian (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Ye Jintang (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Liu Xiaoyan (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Jiang Yuwu (100034,北京大学第一医院儿科) ,  Wu Xiru (100034,北京大学第一医院儿科)
資料名： Zhonghua Erke Zazhi  (Zhonghua Erke Zazhi)
巻： 55  号： 4  ページ： 277-282  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2332A  ISSN： 0578-1310  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】Dravet症候群(DS)患者におけるてんかんの持続的状態によって引き起こされた急性脳疾患の臨床的および頭蓋内画像特性を要約する。方法:2005年2月から2016年8月までに北京大学第一病院小児科で受診したDS患者の臨床資料を収集し、SCN1A遺伝子突然変異をスクリーニングし、てんかん持続状態後に急性脳症(昏睡≧24 h)を発症したDS患児に対してフォローアップを行った。その臨床及び脳画像所見をまとめた。結果:計412例のDS患児をフォローアップし、その中に22例(男性9例、女性13例)に急性脳症が発生した。急性脳症が発生した22例の患児の中で、SCN1A遺伝子の突然変異陽性者は18例、陰性者は4例であった;急性脳症が発生した時の年齢は6月~10歳であった。痙攣の持続時間は40分~9時間で、その中の21例は発病前に高熱があり、1例の体温は正常であった;発作後昏睡は2~20日持続した。急性脳症が発生した後に9例が死亡し、13例は深刻な知力、運動の後退が現れた;13例の生存した患児の最終フォローアップ距離は急性脳症の発生の中央時間は2年3カ月(7カ月~4年4カ月)で、9例の患児は大運動、反応或いは言語にある程度の回復があり、4例は明らかな好転がなかった;てんかん発作と急性脳症が出現した前の比較では、6例は発作がなく、4例は発作が減少し、3例は明らかな差異がなく、その中の2例は痙攣発作があり、6例の患児は急性期頭部MRI(MRI)結果を得た。両側性(2例)または片側(4例)の大脳半球の瀰漫性腫脹を提示し、その中の2例は大脳皮質下の白質の長いT1の長いT2信号を伴った;13例の生存した患児の回復期のMRIによると、異なる程度の大脳皮質萎縮を示し、その中の4例は小脳萎縮、1例は右側脳橋萎縮、4例は皮質下または側脳室傍白質異常信号、2例は右側海馬硬化、1例は両側基底核異常信号を伴った。結論 DS患児は病気経過中に高い熱が出現する時にてんかんの持続状態が発生しやすく、深刻な者は急性の脳病を招き、さらに死亡することができ、生存者は神経系後遺症を残すことができる。脳MRIの急性期には脳水腫があり、回復期は異なる程度の大脳皮質萎縮を示し、少数は小脳、脳橋萎縮、海馬硬化または白質、基底節異常信号を伴う。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *てんかん ,  白質 ,  女性 ,  突然変異 ,  小脳 ,  痙攣 ,  病院 ,  患者 ,  萎縮症 ,  大脳皮質 ,  発作 ,  男性
準シソーラス用語： 大脳 ,  頭部MRI ,  *患児 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Status epilepticus ,  Magnetic resonance imaging ,  Prognosis ,  Acute encephalopathy

分類 (3件)： 神経系の診断  (GN02000H) ,  神経の臨床医学一般  (GN01030H) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： Dravet症候群 ,  患児 ,  てんかん ,  急性脳症 ,  臨床 ,  脳 ,  画像所見