抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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冷グロブリン血症は、血清中に冷グロブリン(cryoglobulins、CGs)が存在するため、一種の症候群となり、その病理機序は免疫複合体が血管壁に沈着し、補体による小血管炎を活性化し、CGsは一種のグロブリンである。体外観察では血清が<37°Cで保温した時、CGsが沈殿し、37°Cまで昇温すると、再溶解し、1947年に冷グロブリンの特徴が最初に記述された[1]。1966年に紫斑病、関節痛、無気力などの類似した表現を持つ29例の患者は冷グロブリン血症関連疾患と呼ばれる[2]。免疫グロブリン(Ig)の組成により、CGsは3型に分けられる。I型は一つの単クローンIg或いはその重鎖及び/或いは軽鎖サブタイプから構成され、よく知られたリンパ増殖性疾患と関係があり、例えば多発性骨髄腫、Waldenstromグロブリン血症、慢性リンパ球性白血病などである。II型は単クローンIgMと多クローンIgGの混合型であり、その中IgMは抗自己IgG活性を持つ単クローン性リウマチ因子(mRF)であり、多数の患者のmRFは高い制限性を持ち、“WA”という相補決定区(CDR)を持つ。III型は単クローン成分IgMと単クローンのIgGである。その後、両者は混合型冷グロブリン血症(MC)と呼ばれる。現在、HCV感染はMCの第一の病因であり、その次は自己免疫病とB細胞リンパ腫である[3]ことが考えられている。冷グロブリン検査は国内では普及しないため、関連する臨床表現は常にリンパ腫自体の症状と重なるため、リンパ球合併冷グロブリン血症は常に確定診断されないため、北京協和病院血液科から最近受け入れられた2例からリンパ腫と冷グロブリン血症に対する検討を行った。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】