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J-GLOBAL ID：201702280496185493   整理番号：17A1714992

嚢胞性線維症:腎疾患の危険条件【Powered by NICT】

Cystic Fibrosis: A Risk Condition for Renal Disease

著者 (10件)： Santoro Domenico (Unit of Nephrology and Dialysis, Department of Clinical and Experimental Medicine, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Postorino Adele (Unit of Nephrology and Dialysis, Department of Clinical and Experimental Medicine, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Lucanto Cristina (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Costa Stefano (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Cristadoro Simona (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Pellegrino Salvatore (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Conti Giovanni (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Buemi Michele (Unit of Nephrology and Dialysis, Department of Clinical and Experimental Medicine, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Magazzu Giuseppe (Unit of Pediatric Gastroenterology and Cystic Fibrosis, Unit of Pediatric Nephrology, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy) ,  Bellinghieri Guido (Unit of Nephrology and Dialysis, Department of Clinical and Experimental Medicine, University Hospital AOU G. Martino, Messina, Italy)
資料名： Journal of Renal Nutrition  (Journal of Renal Nutrition)
巻： 27  号： 6  ページ： 470-473  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3281A  ISSN： 1051-2276  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 嚢胞性線維症(CF)は白人集団に影響する,1:2,500と1:1,800の間の範囲の出生発生率と最も一般的な常染色体劣性疾患である。CF膜貫通調節因子遺伝子の突然変異に起因する7の染色体上に局在している。腎疾患を成人患者における比較的まれな合併症として報告されている。患者の集団における蛋白尿と慢性腎不全(CRF)を評価した。イタリアのMessina大学でのCFのための医療センターにおける遡及調査を行った。を2007~2012年に,蛋白尿および/またはCRFにより特性化され,腎疾患のすべての患者を同定し,遺伝子型の腎疾患,肺増悪の数,すい不全,肺機能,CF関連糖尿病,抗生物質コースへの影響を評価するため,医療記録をレビューした。CFの成人患者77名の集団から,CRFと蛋白尿(11.7%),11人の患者(14.28%)の9人の患者を同定した。平均年齢は35.6歳(+5.1標準偏差)歳で,55%が女性であり,33%は糖尿病であった。腎生検1例におけるネフローゼ症候群と他の2人の患者における腎不全を伴う蛋白尿症のために3人の患者で実施した。腎アミロイドーシスは2であったが,1例でIgA腎症で明らかにした。ホモ接合におけるΔF508突然変異した蛋白尿(著者らのCF個体群の27%,相対危険度2.07)患者の44%に存在し,22%であった。ΔF508対立遺伝子変異における遺伝子型ΔF508/N1303Kた蛋白尿患者の77.7%に存在した。著者らの研究は,CF患者における腎疾患の発生率が高く,以前に述べたを示した。主な理由は,より良い管理のために増加した寿命に関連するかもしれない。さらに,ΔF508ホモ接合患者は蛋白尿のより高いリスクを有していた。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *嚢胞性線維症 ,  *腎臓病 ,  抗生物質 ,  遺伝子型 ,  ネフローゼ症候群 ,  常染色体 ,  成人 ,  糖尿病 ,  キャラクタリゼーション ,  突然変異 ,  患者 ,  女性 ,  蛋白尿 ,  遺伝子
準シソーラス用語： 発生率 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J)

タイトルに関連する用語 (2件)： 嚢胞性線維症 ,  腎疾患