抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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患者、女性、55歳、主な原因は頭痛1カ月、腹痛、発熱3週間、皮疹6日を主訴として入院した。体温は39°C、末梢血白血球は14.71×109/L、好中球の割合は正常で、血小板は24×109/L、尿潜血(+++)、尿蛋白(++)、凝血分析で活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が延長し、44sであった。胸腹部CTスキャンでは、両側胸腔積液、心膜液貯留、両副腎占位性病変を認めた。ほかの病院で補液治療を行ったが、体温が正常に回復し、腹部の疼痛と腹部膨満感があった。発病した体重は5kg減少した。妊娠4出産1、閉経し、自然流産歴なし、女性患者に全身性エリテマトーデスを認めた。入院検査により顔面頬部、頸前紫赤色皮疹(直径2cm)、皮膚より高く、両耳の紫赤色、表在リンパ節腫脹なし、心肺検査異常なし、腹の突起下から臍周囲まで広範囲に圧迫痛があり、反跳痛、筋緊張がなかった。入院後の実験室検査によると、末梢血白血球は最高12.44×109/L、好中球比率は正常で、ヘモグロビン(121~106)g/L、血小板最低26×109/L、尿蛋白定量(24時間)0.56 g/Lであった。凝固分析により、活性化部分トロンボプラスチン時間は65.3 s、Dダイマーは1320 ng/ml、プロトロンビン時間(PT)及びプロトロンビン国際標準比率(INR)は正常で、血ナトリウムは131.7 mmol/L、血中塩素は90.8 mmol/Lであった。タンパク質S、タンパク質C、多種の凝固因子、血管性血友病因子(vWF)は異常がない。複数回の検査でANA陽性を示し、1:1であった。160~1;320の均質型、抗dsDNA抗体、抗可溶性抗原、ANCAはいずれも陰性で、複数の抗リン脂質抗体は陽性で、抗凝固因子の試験は2.09s、抗β2糖蛋白Iは33.98 RU/ml、抗心リン脂質抗体は15.2 RU/mlであった。動態ESR 92 mm/1 h,CRP 73.40 mg/L,補体C3,C4正常,免疫グロブリン(Ig)M 3.79 g/L,上昇,IgG,IgA正常,γグロブリン20.8%,抗ヒトグロブリン総合試験陽性。血清コルチゾールは低下した。00,8:00,16;それぞれ,6.4,5.5,8.4μg/Lであった,そして,血清の副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)は,有意に増加した(P<0.01)。00,8:00,16;それらは,それぞれ,108,148,119pmol/Lであった。甲状腺機能と性腺機能に異常がなく、血清レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系は異常がなく、血中のカテコールアミンは異常がなかった。肺CT検査により右肺中葉の内側肺動脈栓塞を提示した。下肢静脈と下肢動脈の超音波、双腎静脈、下大静脈に血栓の徴候が見られなかった。複数回の副腎超音波;両腎臓の上限領域に低エコー、カラードップラー信号がない。腹部CT及びMRIにより、両副腎の占有を示し、増強後に強化されず、血腫の可能性が大きいと考えられた(図1、2)。2015年8月28日に腹部CT検査にて両側副腎占位、左3.1 cm×3.8 cm、右3.7 cm×2.4 cm、増強後に強化がなく、血腫の変化に符合した。全身のPET/CTでは悪性腫瘍の徴候が見られなかった。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
