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J-GLOBAL ID：201702280951476799   整理番号：17A1428900

トルシンAの前脳ノックアウトは線条体自由水を減少させ,DYT1ジストニアの症候性マウスモデルにおける全脳機能的連結性を障害する【Powered by NICT】

Forebrain knock-out of torsinA reduces striatal free-water and impairs whole-brain functional connectivity in a symptomatic mouse model of DYT1 dystonia

著者 (12件)： DeSimone Jesse C. (Department of Applied Physiology and Kinesiology, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Pappas Samuel S. (Department of Neurology, University of Michigan, Ann Arbor, MI 48109, USA) ,  Febo Marcelo (Department of Psychiatry, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Burciu Roxana G. (Department of Applied Physiology and Kinesiology, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Shukla Priyank (Department of Applied Physiology and Kinesiology, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Colon-Perez Luis M. (Department of Psychiatry, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Dauer William T. (Department of Neurology, University of Michigan, Ann Arbor, MI 48109, USA) ,  Dauer William T. (Department of Cell and Developmental Biology, University of Michigan, Ann Arbor, MI 48109, USA) ,  Dauer William T. (Veteran Affairs Ann Arbor Healthcare System, University of Michigan, Ann Arbor, MI 48105, USA) ,  Vaillancourt David E. (Department of Applied Physiology and Kinesiology, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA) ,  Vaillancourt David E. (Department of Neurology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL 32610, USA) ,  Vaillancourt David E. (Department of Biomedical Engineering, University of Florida, Gainesville, FL 32611, USA)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 106  ページ： 124-132  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 複数の証拠は,ジストニアの病因における線条体機能障害,DYT1,疾患の一般的な遺伝型を示した。連結運動回路に線条体機能障害及び他の脳領域との相互作用の影響は十分に理解されていない。前脳コリン作動性およびGABA作動性ニューロンからDYT1蛋白質トルシンAの条件付きノックアウト(cKO)はDYT1ジストニアの多くの特性,抗ムスカリン薬に応答する明らかなねじれ運動の発生開始を再現する症候性モデルを生成する。皮質,皮質下および小脳ネットワークにおける拡散性と機能的連結性の異常を定義するためのcKOマウスに対する拡散MRIと安静状態機能的MRIを行った。線条体は拡散率の異常,cKOマウスにおける選択的微細構造欠損を示しているを示すことのみ領域であった。cKOマウスの線条体は体性感覚皮質,視床,小脳虫部,小脳皮質と核,脳幹との機能的連結性の広範な増加を示した。電流研究は,DYT1ジストニアの症候性マウスモデルにおける前脳トルシンAへの直接病理学的傷害は遺伝的に正常な後脳領域に関与する異常な連結性ネットワークを形成することを最初のin vivo支持を与えた。これらの知見は,CNS疾患の原因領域の帰属のための重要な意味を持つ。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 相互作用 ,  脳幹 ,  機能障害 ,  *線条体 ,  視床 ,  ネットワーク ,  *連結性 ,  電流 ,  遺伝子型 ,  タンパク質 ,  微細構造 ,  皮質 ,  *ジストニア ,  病因
準シソーラス用語： *トルシンA , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 拡散MRI ,  DYT1ジストニア ,  自由水 ,  機能的結合 ,  機能的MRI ,  マウスモデル

分類 (2件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (11件)： トルシンA ,  前脳 ,  ノックアウト ,  線条体 ,  自由水 ,  ジストニア ,  症候 ,  マウスモデル ,  脳機能 ,  連結性 ,  障害