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J-GLOBAL ID：201702281427216506   整理番号：17A0989521

スペイン(REPHem)における異常血色素症の全国集計【Powered by NICT】

National registry of hemoglobinopathies in Spain (REPHem)

著者 (18件)： Cela Elena (Pediatric Hematology Unit, Hospital General Universitario Gregorio Maranon. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid, Spain) ,  Cela Elena (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Bellon Jose M. (Instituto de Investigacion Sanitaria Gregorio Maranon, Spain) ,  de la Cruz Maria (Instituto de Investigacion Sanitaria Gregorio Maranon, Spain) ,  Belendez Cristina (Pediatric Hematology Unit, Hospital General Universitario Gregorio Maranon. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid, Spain) ,  Berrueco Ruben (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Ruiz Anna (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Elorza Izaskun (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Diaz de Heredia Cristina (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Cervera Aurea (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Valles Griselda (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Salinas J. Antonio (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Coll M. Teresa (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Bermudez Mar (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Prudencio Marta (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Argiles Bienvenida (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  Vecilla Cruz (Hemoglobinopathies Study Group- Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas-SEHOP, Spain) ,  on behalf of the SEHOP-Hemoglobinopathies Study Group...
資料名： Pediatric Blood & Cancer  (Pediatric Blood & Cancer)
巻： 64  号： 7  ページ： ROMBUNNO.26322  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2716A  ISSN： 1545-5009  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:世界中で高度に蔓延しているが,スペインにおける異常血色素症の正確な頻度は不明である。:本研究は2014年に作られたスペインにおける重症型サラセミア(TM),中間型サラセミア(TI),および鎌状赤血球症(SCD)患者の異常ヘモグロビン症の全国登録のデータを報告した。五十中心を遡及的症例を報告した。データは,新生児スクリーニングまたは最終経過観察または死亡まで診断時の最初の接触から記録した。715適格患者の【結果】データを収集:615SCD(497SS,64SC,54SBeta表現型),73サラセミア,9CC表現型,および18他の変異した。SCD患者の大部分はスペインで生まれた(65%)と,これらの51%は,新生児スクリーニングで診断された。最初の診断時の年齢中央値はサラセミアとSCDの1.0年間の0.4歳であった。推定発生率は0.002サラセミアの症例と0.03のSCD例1万生児出生であった。年齢中央値はサラセミアとSCD患者の8.1年間(0.2 32.8)の8.9年(0.2 33.7)であった。脳卒中は16SCD症例で登録された。移植の年齢の中央値は5.2年と7.8年で43TMと23SCD患者で実施した。二十一患者が死亡した(3 TM, 17 SCD, 1 CC)と200は追跡が失われた。死因はSCDのTMと三人の患者の三人の患者で移植に関連していた。死亡は六名の患者でSCDと関連しているようには見えなかったが,九人の患者は疾患合併症に続発し死亡した。全体の生存率は,15歳で95%であった。【結論】登録はスペインにおける異常血色素症の有病率に関するデータを提供し,将来のコホート研究と他の登録との比較可能性を可能にするCopyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 中央値 ,  脳卒中 ,  *スペイン ,  コホート研究 ,  患者 ,  死因 ,  表現型 ,  生存率 ,  サラセミア ,  新生児スクリーニング ,  罹患率
準シソーラス用語： 発生率 ,  経過観察 ,  中間型サラセミア ,  *異常ヘモグロビン症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 異常ヘモグロビン症 ,  登録 ,  鎌状赤血球症 ,  スペイン ,  サラセミア

分類 (4件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の基礎医学  (GK01020N) ,  公衆衛生  (GB02000X) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

タイトルに関連する用語 (3件)： スペイン ,  異常血色素症 ,  集計