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J-GLOBAL ID：201702281994071617   整理番号：17A1529953

危険な臓器障害を伴う小児多系統ランゲルハンス細胞組織細胞増殖症の臨床分析【JST・京大機械翻訳】

Clinical Analysis of Multi-system Langerhans cell Histiocytosis in Children with Dangerous Organ Involved.

著者 (8件)： Li Dan (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Lai Hua (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Li Hui (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Shi Hong (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Zhou Min (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  He Yulei (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Jin Chengxian (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091) ,  Gao Yu (成都市婦女儿童中心医院小儿血液与腫瘤科,四川 成都,610091)
資料名： Sichuan Yixue  (Sichuan Yixue)
巻： 38  号： 3  ページ： 283-286  発行年： 2017年 
JST資料番号： C3639A  ISSN： 1004-0501  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】危険な器官に及ぶ小児の多臓器ランゲルハンス細胞組織増殖症(multi-system langerhans cell histiocy-tosis)を検討する。MS-LCHの臨床症状,分類,治療,および予後を追跡調査した。方法:当院の2008年から2015年までの間に治療した12例の危険な器官を伴うMS-LCH児童患者に対して回顧性分析とフォローアップを行った。結果:発症年齢は小さく、臨床症状は多様化し、治療6週間の総有効率は33%、治療12カ月の総有効率は75%であった。2016年6月までのフォローアップにより、早期治療の反応が悪いハイリスク群は8例があり、その中の2例が再発し、再化学療法後に治癒した;3例が死亡し、その中の2例はEvans症候群を合併した患者であった。早期治療の反応がよい危険群は4例で、その中に再発が1例、死亡が1例で、この再発病例は死亡しなかった。結論:危険な器官を伴うMS-LCH小児患者の多くの早期治療は反応が悪い。ハイリスクグループの患者はより高い死亡率がある;高リスク群と危険群の再発率は類似していたが、再発時に危険器官を伴わない患者の再化学療法の予後は良好であった。Evans症候群を合併する患者の予後は悪い。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *Langerhans細胞 ,  治療法 ,  *内臓 ,  薬物療法 ,  死亡率 ,  追跡調査 ,  *子供 ,  患者 ,  再発
準シソーラス用語： Evans症候群 ,  早期治療 ,  有効率 ,  フォローアップ ,  臨床症状 ,  器官 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： langerhans cell histiocytosis ,  multi-system ,  children ,  treatment ,  evans syndrome

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  中毒一般  (GD06010Q)

タイトルに関連する用語 (5件)： 臓器障害 ,  小児 ,  ランゲルハンス細胞 ,  増殖 ,  臨床分析