抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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胆嚢神経内分泌癌の検討は極めてまれである。アメリカの一つの腫瘍機構の統計によると、この疾患はすべての胆嚢腫瘍の2.1%、神経内分泌腫瘍の0.5%を占める。神経内分泌癌もカルチノイドや嗜銀細胞瘤と呼ばれる。腫瘍細胞中の内分泌顆粒の生物活性が低い或いは機能がないため、典型的なカルチノイド症候群である皮膚の紅潮、下痢、腹痛、喘息などの症状が現れない。例えば、本例の患者は右上腹部の鈍痛、不快感と発熱を表現している。CA19-9はある程度の診断価値があるが、まず画像検査に依存して胆嚢占拠性病変を発見する。画像学と病理学は胆嚢癌と鑑別するのが難しく、確定診断は主に免疫組織化学検査に依存する。現在、神経内分泌腫瘍によく用いられる免疫マーカーはSYN、CGAなどがある。本例の患者のSYN、CGAは陽性であった、KI-67指数は20%より大きいため、分級はG3高度悪性小細胞神経内分泌癌である。治療は根治性胆嚢摘出術と胆嚢切除術を行い、周囲リンパ節を清掃する。根治できなければ、姑息的腫瘍切除を行い、確定診断を行い、術後の薬物治療に根拠を提供する。本症例のT_4N_X M_1-IV B病期はすでに末期に属し、手術は緩和性であるが、解熱、,の効果を達成した。術後の化学療法はエトポシドとシスプラチン方案を採用し、3つの周期を受け、治療効果は良くない。小細胞型胆嚢神経内分泌癌の予後は最も悪く、Yang晨らが報告した10例中の生存時間は92日であった。本例の患者は術後に積極的な化学療法を補助したが、三つの半月だけ生存した。これらの腫瘍に対して、早期診断、早期手術により、合理的な後続薬物治療を行い、患者の生活の質を改善できると考えられる。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】