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J-GLOBAL ID：201702285436360240   整理番号：17A0063200

JO-1症候群の臨床的および骨格筋病理学的特徴【JST・京大機械翻訳】

Clinical and myopathological features of Jo-1 syndrome

著者 (6件)： Meng Lingchao (Department of Neurology, Peking University First Hospital) ,  Li Yi (Department of Neurology, Peking University First Hospital) ,  Zhang Wei (Department of Neurology, Peking University First Hospital) ,  Hao Hongjun (Department of Neurology, Peking University First Hospital) ,  Gao Feng (Department of Neurology, Peking University First Hospital) ,  Yuan Yun (Department of Neurology, Peking University First Hospital)
資料名： Zhonghua Yixue Zazhi  (Zhonghua Yixue Zazhi)
巻： 96  号： 29  ページ： 2352-2355  発行年： 2016年 
JST資料番号： C2298A  ISSN： 0376-2491  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】16人のJO-1症候群患者の臨床的および病理学的特徴を研究する。【方法】2011年1月から2015年7月までに,北京大学第一病院の神経内科で診断されたJO-1症候群と診断された16人の患者の臨床データと病理学的データを分析した。結果:16例の患者の平均年齢は41±14(21?68)歳、女性は87.5%、病気経過の中央値は9であった。5(1~192)ケ月。主な臨床症状は,13例の筋無力症(81.2%),10例の関節炎(62%),8例の間質性肺疾患(50%),5例の皮肌炎様(2%),3例の発熱(18%),2例のREYNOLDS(12.5%),2例の技術(12.5%)であった。3例は他の結合組織疾患と1例の非ホジキンリンパ腫を合併した。平均血清CKは,3±±(470~5)U/Lであった。すべての患者は,JO-1抗体の陽性を示し,1人の患者は抗MI-2抗体,5人の抗RO-52抗体,5人の抗核抗体を含んでいた。4/5例の患者は筋電図検査により筋原性障害の特徴を示した。筋病理学的所見は,14例(87%)において浮腫,破裂,炎症細胞浸潤を示した。13例は萎縮性筋線維を示し,その中の7例(43%)は主に束周領域に位置していた。8例の筋繊維壊死があり、その中の4例(25%)は主に束周領域に位置している。11例は再生筋線維が出現し,そのうち5例(31%)は主に束周領域に位置していた。CD8陽性Tリンパ球,CD20陽性Bリンパ球,CD68陽性マクロファージは異なる程度浸潤し,多くは肌束衣に位置していた。MHC-Iの発現は筋線維芽細胞で異なり,そのうち7例(43%)は筋線維芽細胞質の陽性発現を示した。7例(43%)では,筋萎縮が見られ,2例(12.5%)では毛細血管の補体沈着が見られた。結論:本組のJO-1症候群患者の主な表現は筋無力症、関節炎と間質性肺疾患であり、合併症の皮疹、発熱、レイノー現象、技術を合併することができる。腸間膜の浮腫、断裂は炎症細胞の浸潤を伴うことがよく見られる。いくつかの患者には,筋萎縮性筋線維症が現れた。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 浸潤 ,  萎縮症 ,  血清 ,  女性 ,  補体 ,  筋線維 ,  *病理学 ,  マクロファージ ,  浮腫 ,  筋萎縮症 ,  壊死 ,  抗核抗体 ,  筋無力症 ,  患者
準シソーラス用語： 筋線維芽細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Muscular diseases ,  Jo-1 syndrome ,  Myopathology

分類 (1件)： 泌尿生殖器の腫よう  (GM04000S)

タイトルに関連する用語 (4件)： 症候群 ,  臨床 ,  骨格筋 ,  病理学