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J-GLOBAL ID:201702286009458685   整理番号:17A1233396

特発性線状IgA水疱性皮膚症:72人の成人の症例シリーズに基づく予後因子【Powered by NICT】

Idiopathic linear IgA bullous dermatosis: prognostic factors based on a case series of 72 adults
著者 (49件):
資料名:
巻: 177  号:ページ: 212-222  発行年: 2017年 
JST資料番号: C0967B  ISSN: 0007-0963  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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背景:線状IgA水ほう性皮膚病(LABD)は臨床的および免疫学的に不均一な,表皮下,自己免疫性水ほう症(AIBD),長期変化はあまり記述されていない。【目的】は成人特発性LABDの臨床的および免疫学的特性,経過観察と予後因子を検討した。【方法】本遡及的研究,AIBD照会センターで実施された,1995と2012年に診断された,成人が含まれていた特発性LABDと,直接免疫蛍光法による純あるいは支配的なIgA沈着として定義した。臨床的,組織学的および免疫学的所見はカルテから収集した。標準組織学を系統的にレビューし,抗IgA二次抗体を用いた羊膜抽出物に及ぼす塩分割皮膚(SSS)および免疫ブロット(IB)に間接免疫蛍光(IIF)を行い,診断で得られた生検と血清が利用可能であった。完全寛解(CR)の予後因子を単変量および多変量解析を用いて同定した。【結果】 72例(年齢中央値54歳)のうち,60%が粘膜(MM)の関与を示した。SSSにIgA IIF試験した35例中21例に陽性であり15は表皮及び真皮ラベリングを有していた。31患者の生検で行った免疫電子顕微鏡はlamina lucida(LL)(26%),lamina densa(23%),anchoring fibril帯(AFz)(19%)とLL+AF z(23%)を標識した。34IgA IBのうち,22名が陽性であり,ほとんどLAD-1/LABD97(44%)と完全長BP180(33%)であった。追跡期間中央値は39か月であった。全体として,持続CR,19(29%)再発と35%24患者(36%)は慢性疾患を持っていた。CRは年齢>70歳あるいは全くMM関与と有意に関連した。予後免疫学的因子は同定されなかった。<70歳とMM関与を有するLABDと【結論】患者は慢性進化のリスクがある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (2件):
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臨床腫よう学一般  ,  泌尿生殖器の疾患 
タイトルに関連する用語 (4件):
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