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J-GLOBAL ID：201702286340509832   整理番号：17A1247604

軽鎖アミロイドーシス:軽鎖からで,どのようにそれらの病原的役割を果たす【Powered by NICT】

Light chain amyloidosis: Where are the light chains from and how they play their pathogenic role?

著者 (3件)： Zhang Chunlan (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100730, China) ,  Huang Xufei (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100730, China) ,  Li Jian (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100730, China)
資料名： Blood Reviews  (Blood Reviews)
巻： 31  号： 4  ページ： 261-270  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3133A  ISSN： 0268-960X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アミロイド軽鎖(AL)アミロイドーシスは形質細胞疾患だけでなく,系統的アミロイドーシスの最も一般的な型である。異なる細胞遺伝学的および分子的特性を持つことを病原性形質細胞は過剰量のアミロイド形成性軽鎖を分泌する。翻訳後修飾,マトリックス成分,および他の環境因子により支援され,これらの軽鎖は細胞外蛋白質品質管理システムを無効にすることをアミロイドフィブリルの形成を誘発する立体配座変化を起こした。さらに,アミロイド形成性軽鎖自体は細胞毒性を示した。結果として,臓器機能障害は器官構造破壊とアミロイド形成性軽鎖の直接細胞毒性効果の双方によって起されるものである。ここでは,最終的にALアミロイドーシスをもたらす事象のこの配列の基礎をなす分子機構をレビューし,また現在のin vitroおよびin vivoモデルだけでなく,関連する新規治療法を検討した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 形質細胞 ,  病因 ,  機能障害 ,  翻訳後修飾 ,  *軽鎖 ,  配座転移 ,  *アミロイドーシス ,  in vitro実験 ,  細胞毒性 ,  病原性 ,  *アミロイド ,  治療法
準シソーラス用語： 分子機構 ,  ALアミロイドーシス ,  アミロイド形成 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 軽鎖アミロイドーシス ,  病因 ,  分子機構 ,  原線維形成 ,  Cytotoxicity

分類 (4件)： 分子構造  (EB03020Y) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (3件)： 軽鎖 ,  アミロイドーシス ,  役割