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J-GLOBAL ID:201702286780654950   整理番号:17A1061711

日本におけるヒルシュスプルング病の関連障害の発生率と転帰:全国調査からの結果【Powered by NICT】

The incidence and outcome of allied disorders of Hirschsprung’s disease in Japan: Results from a nationwide survey
著者 (10件):
資料名:
巻: 40  号:ページ: 29-34  発行年: 2017年 
JST資料番号: W3429A  ISSN: 1015-9584  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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Hirschsprung病(ADHD)の関連障害は末端直腸の神経節細胞の存在と腸の機能的閉塞の概念が提案されている。病理に基づいて二カテゴリーに分類される:(1)異常神経節,神経節の未熟性,神経節細胞減少症(HG),および腸神経異形成を含む(2)正常神経節,巨大ぼうこう炎-小結腸腸管蠕動低下症候群(MMIHS),セグメント拡張(SD),内部肛門括約筋弛緩不能症(IASA)及び慢性特発性偽性腸閉塞症(CIIP)を含む。これらのいくつかは予後不良を示し,したがって,基準と適切な治療戦略の確立が必要である。アンケートは,日本における小児手術や消化器の161種類の主要な機関に送付した,2001と2010から10年間のADHDの症例を収集した。全部で355例を収集した。神経節の28未熟児,130HG(121先天性9後天性),18腸管神経異形成,33MMIHS,43SD,三IASA,および100CIIPを含んでいた。95施設のうち,69(72.6%)はADHDのかれら自身の基準を持っていた。基準は臨床症状と徴候,および従来の病理学的検査に基づいていた。予後は先天性HG,MMIHS,CIIP不良で,他は良好な生存率を示した。過去10年間におけるADHDのほとんどすべての日本人症例を収集した。先天性HGとCIIPは相対的に高い発生率を示した,後天性HGおよびIASAは日本では極めて稀であった。各障害の基準も収集し,まとめた。予後は先天性HG,MMIHS,CIIP不良であった。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (2件):
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視覚  ,  消化器の疾患 

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