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J-GLOBAL ID：201702288150381122   整理番号：17A1560410

パーキンソン関連PINK1とDJ1変異株におけるミトコンドリア呼吸鎖崩壊【Powered by NICT】

Mitochondrial respiratory chain disorganization in Parkinson’s disease-relevant PINK1 and DJ1 mutants

著者 (10件)： Lopez-Fabuel Irene (University of Salamanca, CIBERFES, Institute of Functional Biology and Genomics (IBFG), CSIC, 37007 Salamanca, Spain) ,  Lopez-Fabuel Irene (Institute of Biomedical Research of Salamanca (IBSAL), University Hospital of Salamanca, 37007 Salamanca, Spain) ,  Martin-Martin Lucia (University of Salamanca, CIBERFES, Institute of Functional Biology and Genomics (IBFG), CSIC, 37007 Salamanca, Spain) ,  Martin-Martin Lucia (Institute of Biomedical Research of Salamanca (IBSAL), University Hospital of Salamanca, 37007 Salamanca, Spain) ,  Resch-Beusher Monica (University of Salamanca, CIBERFES, Institute of Functional Biology and Genomics (IBFG), CSIC, 37007 Salamanca, Spain) ,  Resch-Beusher Monica (Institute of Biomedical Research of Salamanca (IBSAL), University Hospital of Salamanca, 37007 Salamanca, Spain) ,  Azkona Garikoitz (Animal Research Facility, Scientific and Technological Centers, University of Barcelona, 08007 Barcelona, Spain) ,  Sanchez-Pernaute Rosario (Iniciativa Andaluza en Terapias Avanzadas, 41006 Sevilla, Spain) ,  Bolanos Juan P. (University of Salamanca, CIBERFES, Institute of Functional Biology and Genomics (IBFG), CSIC, 37007 Salamanca, Spain) ,  Bolanos Juan P. (Institute of Biomedical Research of Salamanca (IBSAL), University Hospital of Salamanca, 37007 Salamanca, Spain)
資料名： Neurochemistry International  (Neurochemistry International)
巻： 109  ページ： 101-105  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0890A  ISSN： 0197-0186  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脳ミトコンドリア複合体I(CI)損傷はパーキンソン病(PD)患者における黒質のドーパミン作動性ニューロンの損失と関連している。しかし,CI阻害はPD患者におけるミトコンドリア呼吸鎖(MRC)組織の変化と関連しているかどうかは不明である。この問題に対処するために,ここでは,青色天然ゲル電気泳動(BNGE)とウェスタンブロット法によってMRCを解析し,PD関連Pink1変異を持つ患者の線維芽細胞から精製したミトコンドリアにおける。自由CI,PDにおける遊離対超複合体(SC)の組み立てCIの減少を見出した;が,遊離複合体III(CIII)は中程度にしか影響され,一方その遊離対SC集合型は減少した。興味深いことに,複合体IV(CIV)は,PD試料中では消失した。これらの結果は,Pink1~ / マウス由来の培養ニューロンから単離したミトコンドリアにおける,PD関連Dj1~ / マウス由来の培養ニューロンと前脳試料で確認した。CI損傷の他に,MRCはこの疾患で観測された高エネルギー非効率性とミトコンドリア活性酸素種(mROS)過剰産生に関与すると思われるPDの顕著な構造的リモデリングを受ける。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ニューロン ,  線維芽細胞 ,  Parkinson病 ,  ゲル電気泳動 ,  *ミトコンドリア ,  患者 ,  ウェスタンブロット法 ,  ヒト ,  複合体 ,  黒質 ,  *変異
準シソーラス用語： 培養神経細胞 ,  ドーパミン作動性ニューロン ,  電子伝達複合体I ,  *ミトコンドリア呼吸 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： PINK1 ,  DJ1 ,  ヒト ,  マウス ,  ニューロン ,  パーキンソン病 ,  ミトコンドリア ,  錯体

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： PINK1 ,  変異株 ,  ミトコンドリア ,  呼吸鎖 ,  崩壊