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J-GLOBAL ID：201702288263236530   整理番号：17A1458379

R349P変異体デスミンを発現する骨格筋における筋原線維細胞構築のPreagedリモデリング【Powered by NICT】

Preaged remodeling of myofibrillar cytoarchitecture in skeletal muscle expressing R349P mutant desmin

著者 (18件)： Diermeier Stefanie (Institute of Medical Biotechnology, Friedrich-Alexander University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Diermeier Stefanie (SAOT, Erlangen Graduate School in Advanced Optical Technologies, Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Diermeier Stefanie (Muscle Research Center Erlangen (MURCE), Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Buttgereit Andreas (Institute of Medical Biotechnology, Friedrich-Alexander University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Buttgereit Andreas (Muscle Research Center Erlangen (MURCE), Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Schuermann Sebastian (Institute of Medical Biotechnology, Friedrich-Alexander University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Schuermann Sebastian (SAOT, Erlangen Graduate School in Advanced Optical Technologies, Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Schuermann Sebastian (Muscle Research Center Erlangen (MURCE), Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Winter Lilli (Institute of Neuropathology, University Hospital Erlangen, Erlangen, Germany) ,  Xu Hongyang (Department of Biochemistry and Genetics, La Trobe University, Melbourne, Australia) ,  Murphy Robyn M. (Department of Biochemistry and Genetics, La Trobe University, Melbourne, Australia) ,  Clemen Christoph S. (Institute of Biochemistry I, Medical Faculty, University of Cologne, Cologne, Germany) ,  Clemen Christoph S. (Department of Neurology, Heimer Institute for Muscle Research, University Hospital Bergmannsheil, Ruhr-University Bochum, Bochum, Germany) ,  Schroder Rolf (Institute of Neuropathology, University Hospital Erlangen, Erlangen, Germany) ,  Schroder Rolf (Muscle Research Center Erlangen (MURCE), Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Friedrich Oliver (Institute of Medical Biotechnology, Friedrich-Alexander University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Friedrich Oliver (SAOT, Erlangen Graduate School in Advanced Optical Technologies, Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany) ,  Friedrich Oliver (Muscle Research Center Erlangen (MURCE), Friedrich-Alexander-University Erlangen-Nuremberg, Erlangen, Germany)
資料名： Neurobiology of Aging  (Neurobiology of Aging)
巻： 58  ページ： 77-87  発行年： 2017年 
JST資料番号： W0356A  ISSN： 0197-4580  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝性および後天性ミオパチーの大部分は臨床的に進行性筋萎縮により特性化した。単繊維レベルでの骨格筋細胞構築の進行中の障害は先行と進行性筋力低下の原因である可能性があると仮定した。ここでは,著者らは野生型(wt)とヘテロ接合(ヘテロ)およびホモ接合性(hom)R349Pデスミンノックインマウスにおける加齢の影響を解析した。後者は最も頻繁に遭遇するヒトR350Pデスミンミスセンス変異のオーソログを持っている。は,若い,中間および高齢者wtと同様にデスミノパシーマウスの速および遅筋の細胞内細胞構造を定量的に分析した。は全ての遺伝子型の加齢効果を比較するために単一筋線維における多光子第二高調波発生と核蛍光信号を記録した。wtマウスの解析は,筋原線維細胞構築は速筋における加齢が,遅筋線維は加齢中の構造異常を示したと安定していたことを明らかにした。とは対照的に,筋原線維細胞構築と核密度はすべての年齢でhom R349Pデスミンマウスの速および遅筋線維におけるひどく障害が起きた。ヘテロマウスはpresenescent年齢ビンへの成体から速筋におけるそれらの繊維構造の明確な劣化を示した。著者らの研究は,時効中の3次元筋原線維構造の正常およびR349P変異デスミン関連リモデリングのはっきりした兆候,進行性筋力低下のための構造的基礎を報告した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *筋原線維 ,  速筋 ,  *細胞構成体 ,  *デスミン ,  老人 ,  筋力低下 ,  ヒト ,  キャラクタリゼーション ,  *骨格筋 ,  遺伝子型 ,  野生型 ,  遺伝 ,  三次元 ,  ミスセンス突然変異
準シソーラス用語： *リモデリング , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 骨格筋 ,  R349Pノックインマウス ,  デスミノパシー ,  マウスモデル ,  デスミン ,  年齢 ,  多光子第2高調波発生

分類 (3件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  筋肉  (EJ10020G) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

タイトルに関連する用語 (7件)： 変異体 ,  デスミン ,  発現 ,  骨格筋 ,  筋原線維 ,  細胞構築 ,  リモデリング