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J-GLOBAL ID：201702288343512562   整理番号：17A0903124

L-[1-¹³C]ロイシンを用いた指標アミノ酸酸化法は現在推奨されているフェニルケトン尿症児の蛋白質所要量より高い値を示す

The Indicator Amino Acid Oxidation Method with the Use of L-[1-¹³C]Leucine Suggests a Higher than Currently Recommended Protein Requirement in Children with Phenylketonuria

著者 (15件)： TURKI Abrar (BC Children’s Hospital Res. Inst., British Columbia, CAN) ,  TURKI Abrar (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  UEDA Keiko (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  UEDA Keiko (BC Children’s Hospital, British Columbia, CAN) ,  CHENG Barbara (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  CHENG Barbara (BC Children’s Hospital, British Columbia, CAN) ,  GIEZEN Alette (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  GIEZEN Alette (BC Children’s Hospital, British Columbia, CAN) ,  SALVARINOVA Ramona (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  SALVARINOVA Ramona (BC Children’s Hospital, British Columbia, CAN) ,  STOCKLER-IPSIROGLU Sylvia (BC Children’s Hospital Res. Inst., British Columbia, CAN) ,  STOCKLER-IPSIROGLU Sylvia (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN) ,  STOCKLER-IPSIROGLU Sylvia (BC Children’s Hospital, British Columbia, CAN) ,  ELANGO Rajavel (BC Children’s Hospital Res. Inst., British Columbia, CAN) ,  ELANGO Rajavel (Univ. British Columbia, British Columbia, CAN)
資料名： Journal of Nutrition  (Journal of Nutrition)
巻： 147  号： 2  ページ： 211-217  発行年： 2017年02月 
JST資料番号： E0050A  ISSN： 0022-3166  CODEN： JONUA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： フェニルケトン尿症は栄養管理が主な治療法で,フェニルアラニン(Phe)を制限し,蛋白質とエネルギーを十分に摂取することが重要である。本研究ではフェニルケトン尿症児の蛋白質所要量をL-[1-¹³C]ロイシン(Leu)を用いた指標アミノ酸酸化法(IAAO)により検討した。フェニルケトン尿症児4人(男児2人,9~18歳)に0.2~3.2g/kg/日の蛋白質を与えて呼気および尿中のL-[1-¹³C]Leu酸化率を測定した。その結果,平均蛋白質所要量は1.85g/kg/日で,この値は2014年フェニルケトン尿症推奨量(1.14~1.33g/kg/日)よりも大幅に高かった。現在使われている所要量では不十分であると考えられた。

シソーラス用語： *フェニルケトン尿症 ,  ヒト ,  子供 ,  青少年 ,  男性 ,  女性 ,  炭素13 ,  タンパク質 ,  *栄養所要量 ,  呼気中排泄 ,  尿中排泄 ,  病態栄養 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  分枝鎖アミノ酸
準シソーラス用語： *指標アミノ酸酸化法 ,  蛋白質摂取量

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F)

物質索引 (1件)： ロイシン

タイトルに関連する用語 (5件)： ロイシン ,  指標アミノ酸酸化法 ,  推奨 ,  フェニルケトン尿症 ,  蛋白質