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J-GLOBAL ID：201702288461927310   整理番号：17A1338027

一小小眼球家系の臨床および視覚電気生理学的特徴【JST・京大機械翻訳】

Clinical and electrophysiological features of a nanophthalmos pedigree

著者 (3件)： Li Hui (北京協和医学院 北京協和医院眼科, 中国医学科学院,100730) ,  Jiang Ruxin (北京協和医学院 北京協和医院眼科, 中国医学科学院,100730) ,  Sui Ruifang (北京協和医学院 北京協和医院眼科, 中国医学科学院,100730)
資料名： Zhonghua Yan Shi Guangxue Yushijue Kexue Zazhi  (Zhonghua Yan Shi Guangxue Yushijue Kexue Zazhi)
巻： 19  号： 3  ページ： 136-140  発行年： 2017年 
JST資料番号： C3119A  ISSN： 1674-845X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】家族性真性小眼球患者の眼の臨床的特徴と視覚的電気生理学的特徴を調査する。方法:臨床研究。北京協和病院眼科で一つの小さい眼球の家系を収集し、その遺伝方式と臨床特徴を分析し、そして、家族成員の中の患者に対して詳細な眼科検査を行った。視力、眼底、眼軸長、光コヒーレンストモグラフィー(OCT)、図形視覚誘発電位(PVEP)、図形網膜電図(PERG)、全視野網膜電図(ERG)などの検査を含む。結果:この家系の連続3世代計11人、5人の患者は、世代ごとに患者が存在し、父親の伝達があり、常染色体優性遺伝に属する。その中の2例は患者の行動が不都合で、一部の病例資料は現地病院の検査記録から得た。発端者と他の4例の患者の最適矯正視力は0.8 LogMAR.より低く、3例の患者の両眼軸の長さはいずれも正常人より短く、17.27~18.85 mmであった。前眼房と硝子体の長さを短縮することを主とし、3例の患者は視神経が小さく、色が赤く、3例の患者のOCT検査では黄斑中心の厚さが明らかに増加した(280μmより大きい)ことが示された。視覚電気生理検査では、PVEP P100ピーク時と振幅が正常であり、PERGの各波が正常であることを示した。全視野のERGはa波とb波の振幅が高くなり、しかも当院の年齢と一致する正常人より明らかに高かった。結論:真性の小眼球は常染色体優性遺伝を呈し、患者の視力は正常より低く、黄斑中心の凹は厚くなるが、全視野のERGは超高型を示す。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *視覚 ,  黄斑 ,  遺伝 ,  病院 ,  *眼球 ,  視力 ,  患者 ,  硝子体 ,  視覚誘発電位 ,  眼科学 ,  *家系 ,  眼底 ,  視神経 ,  網膜電図
準シソーラス用語： 常染色体優性遺伝 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Nanophthalmos ,  Genetic diseases ,  Visual electrophysiology ,  Phenotype

分類 (4件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  神経の臨床医学一般  (GN01030H) ,  眼の診断  (GP02000N)

タイトルに関連する用語 (5件)： 眼球 ,  家系 ,  臨床 ,  視覚 ,  電気生理学