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J-GLOBAL ID：201702288838478753   整理番号：17A1467454

偽性軟骨形成不全に対する新規治療介入【Powered by NICT】

Novel therapeutic interventions for pseudoachondroplasia

著者 (3件)： Posey Karen L. (McGovern Medical School at The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX, United States) ,  Hecht Jacqueline T. (McGovern Medical School at The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX, United States) ,  Hecht Jacqueline T. (School of Dentistry University of Texas Heath, Houston, TX, United States)
資料名： Bone (New York)  (Bone (New York))
巻： 102  ページ： 60-68  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0177D  ISSN： 8756-3282  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 重症四肢短縮わい化条件,偽軟骨形成不全(PSACH)は生涯にわたる関節痛と早期発症変形性関節症と関連している。PSACHは軟骨オリゴマ性マトリックス蛋白質(COMP)における変異,軟骨および他の筋骨格組織で主に発現した五量体マトリックス細胞蛋白質によって引き起こされる。COMPの変異はカルシウム結合を減少させ,結果として細胞外マトリックスへの蛋白質折畳みと輸送を混乱させる。変異体COMPは,大規模な細胞内COMP保持をもたらす成長板軟骨細胞の小胞体(ER)に保持された。ER中にトラップされたCOMPは正常な細胞クリアランス機構を予防する可能性がある細胞内マトリックスネットワークを構築した。変異体COMP(MT COMP)マウスにおける細胞内マトリックスの蓄積は強いたゆまないERストレス,炎症と酸化ストレスを促進することを示した。細胞毒性ストレスは長骨成長を制限する成長板軟骨細胞の成熟前死を誘発する。ここで著者らは,ERストレスを減少させる変異体COMP病理学的機構と抗inflammatory/antioxidant治療法をレビューした。MT COMPマウスでは,アスピリンとレスベラトロールは,両方の細胞内蓄積,軟骨細胞死と炎症性マーカー発現を低下させることにより変異体COMP軟骨細胞表現型を弱める。軟骨細胞応力におけるこの減少はMT COMPマウスにおける長骨成長の改善になる。我々の努力は,MT COMPの臨床的帰結およびPSACHに関連した有痛性後遺症を減少させることを狙うトランスレーショナル研究に移動した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 小胞体ストレス ,  カルシウム ,  細胞内蓄積 ,  炎症 ,  細胞外マトリックス ,  病理学 ,  小胞体 ,  タンパク質 ,  酸化ストレス ,  *軟骨 ,  *治療法 ,  表現型 ,  細胞毒性 ,  軟骨細胞
準シソーラス用語： 軟骨オリゴマーマトリックス蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 抗炎症 ,  抗酸化剤 ,  マトリックス細胞蛋白質

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (2件)： 偽性軟骨形成不全 ,  治療