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J-GLOBAL ID：201702289010845279   整理番号：17A1467461

Dmp1ヌルマウスにおける伝音難聴の新規耳小骨膜と開発【Powered by NICT】

A novel auditory ossicles membrane and the development of conductive hearing loss in Dmp1-null mice

著者 (9件)： Lv Kun (Biomedical Sciences, Texas A&M College of Dentistry, Dallas, TX 75246, USA) ,  Lv Kun (The State Key Laboratory Breeding Base of Basic Science of Stomatology (Hubei-MOST) and Key Laboratory of Oral Biomedicine Ministry of Education, School and Hospital of Stomatology, Wuhan University, Wuhan 430079, China) ,  Huang Haiyang (Biomedical Sciences, Texas A&M College of Dentistry, Dallas, TX 75246, USA) ,  Yi Xing (Department of Hearing and Speech, KU Medical Center, 3901 Rainbow Boulevard, Kansas City, KS 6616, USA) ,  Chertoff Mark E. (Department of Hearing and Speech, KU Medical Center, 3901 Rainbow Boulevard, Kansas City, KS 6616, USA) ,  Li Chaoyuan (Biomedical Sciences, Texas A&M College of Dentistry, Dallas, TX 75246, USA) ,  Yuan Baozhi (Department of Medicine, School of Medicine and Public Health, Univ. Wisconsin, Madison, WI 53726, USA) ,  Hinton Robert J. (Biomedical Sciences, Texas A&M College of Dentistry, Dallas, TX 75246, USA) ,  Feng Jian Q. (Biomedical Sciences, Texas A&M College of Dentistry, Dallas, TX 75246, USA)
資料名： Bone (New York)  (Bone (New York))
巻： 103  ページ： 39-46  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0177D  ISSN： 8756-3282  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝的マウスモデルは,ヒト疾患を理解するための広く使用されているが,著者らはヒト小骨約よりもマウスにおける耳小骨の解剖学的構造については殆ど知られていない。さらに,現在の研究は主に低リン酸血症性くる病患者における骨軟化症とくる病などの疾患条件に注目しており,これらの患者は遅発性難聴を開発する理由は不明である。本研究では,まず,X-gal染色を用いてDmp1lacZノックイン耳小骨(青色レポーターは骨細胞におけるDMP1発現を追跡するために使用されている)を解析し,マウス槌骨を周囲の新規骨膜を発見した。この発見は,三次元マイクロCT,X線およびアリザリンレッド染色像で確認した。はこの独特の構造を二つの方法で音波伝送を増幅し,促進する:鼓膜およびツチ骨間の接触面を増加させ,そのミネラル含有量に起因する音響透過を促進することを推測した。次に,多重結像技術を用いたDmp1耳小骨構造における進行性悪化を記録した。聴性脳幹反応試験は成人Dmp1ヌルマウスにおける伝音難聴を示した。この知見はDMP1変異を有する患者は,遅発性難聴を開発理由を部分的に説明するのに役立つ可能性があり,耳小骨とその骨膜の完全性の維持におけるDMP1の重要な役割を支持した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 解剖学 ,  三次元 ,  骨軟化症 ,  成人 ,  鼓膜 ,  くる病 ,  患者 ,  *耳小骨 ,  染色 ,  ヒト ,  *骨膜
準シソーラス用語： DMP1 ,  低リン酸血症 ,  *伝音難聴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 耳小骨膜 ,  低リン酸血症性くる病 ,  聴覚損失 ,  DMP1

分類 (3件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  耳・鼻・咽頭・喉頭の診断  (GQ02000Q)

タイトルに関連する用語 (4件)： DMP1 ,  伝音難聴 ,  耳小骨 ,  開発