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J-GLOBAL ID：201702290216448637   整理番号：17A1444335

ファンコニ貧血の小児および成人における免疫機能障害【Powered by NICT】

Impaired immune function in children and adults with Fanconi anemia

著者 (12件)： Myers Kasiani C. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Sauter Sharon (Asthma Research, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Zhang Xue (Biostatistics and Epidemiology, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Bleesing Jacob J. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Davies Stella M. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Wells Susanne I. (Experimental Hematology, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Mehta Parinda A. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Kumar Ashish (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Marmer Daniel (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Marsh Rebecca (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio) ,  Brown Darron (Division of Infectious Diseases, Indiana School of Medicine, Indianapolis, Indiana) ,  Butsch Kovacic Melinda (Asthma Research, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio)
資料名： Pediatric Blood & Cancer  (Pediatric Blood & Cancer)
巻： 64  号： 11  ページ： ROMBUNNO.26599  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2716A  ISSN： 1545-5009  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Fanconi貧血(FA)はゲノム不安定性,骨髄機能不全,癌素因を特徴とするまれな遺伝的障害である。以前,小規模研究は,FAにおける不均一な免疫機能障害を報告した。手順:骨髄移植または開発された悪性腫瘍の既往のない大きなFAコホートにおける詳細な免疫学的評価を行った。29FA個体の包括的定量的および機能的免疫学的評価は年齢を合わせた健常対照者と比較した。【結果】類似した年代の非FA者と比較して,FAの個人はより低い絶対全B細胞(P<0.001),より低い記憶B細胞(P<0.001),及びIgM減少した(P<0.001)を示した正常IgGであった。NK細胞(P<0.001)とNK細胞毒性(P<0.001)は減少した。CD4~+T細胞は減少した(P=0.022),一方CD8~+T細胞と絶対T細胞数は同等であった。破傷風(P=0.019)とcandida(P=0.019)に応答して抗原増殖,細胞傷害性T細胞(P<0.003)はFAで減少した。フィトヘマグルチニン応答と血漿サイトカインは正常であった。FA被験者では,成人および年長児(10歳以上)は,より若い子供達(P=0.004)よりCD8~+T細胞を高かった。文書化された非定型感染はまれで,口腔ヒトパピローマウイルス(HPV)有病率はFAの方が高かった(31%陽性)であった。【結論】全体的に見て,これらの結果は,有意な体液性および細胞性免疫機能障害の高い速度を示した。免疫機能の継続的縦断的研究は年齢,骨髄機能不全,癌発生と進化を理解するために重要である。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *免疫不全症候群 ,  免疫グロブリンG ,  NK細胞 ,  *Fanconi貧血 ,  発癌 ,  感染 ,  抗原 ,  サイトカイン ,  *子供 ,  細胞傷害性T細胞 ,  遺伝病 ,  T細胞
準シソーラス用語： *免疫機能 ,  悪性腫瘍 ,  骨髄機能不全 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 骨髄不全 ,  Fanconi貧血 ,  免疫応答

分類 (2件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： ファンコニ貧血 ,  小児 ,  成人 ,  免疫機能障害