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J-GLOBAL ID：201702294522756024   整理番号：17A1385444

全体的発達遅延の小児におけるてんかん性痙攣のクラスタとの星を蓄積する星状細胞介在物の故障【Powered by NICT】

The Fault in Their Stars-Accumulating Astrocytic Inclusions Associated With Clusters of Epileptic Spasms in Children With Global Developmental Delay

著者 (11件)： Whitney Robyn (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  AlMehmadi Sameer (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  McCoy Blathnaid (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Yau Ivanna (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Ochi Ayako (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Otsubo Hiroshi (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Weiss Shelly K. (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Rutka James (Division of Neurosurgery, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Hazrati Lili-Naz (Division of Pathology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Snead O. Carter (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Go Cristina (Division of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada)
資料名： Pediatric Neurology  (Pediatric Neurology)
巻： 73  ページ： 92-97.e3  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3302A  ISSN： 0887-8994  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脳星状細胞封入体の存在は最近,早期発症難治性てんかんを有する小児,構造的脳奇形の有無にかかわらず,および発育遅延の様々な程度のサブセットで記述されている。星状細胞介在物を伴うてんかんを有する二種の新しい個体を記述した後,小児における本疾患はユニークな半球てんかんを示す可能性があることを示唆した。星状介在物を有するてんかんの以前に報告された個体をレビューした。星状介在物を有する早期発症てんかんの二名の小児はてんかん性痙攣,発育遅延,異常神経イメージング,および半球またはびまん性発作間てんかん様放電の難治性クラスタを有していた。2例とも,てんかん発生帯の初期焦点切除は成功しなかったと病理は,星状細胞の介在物を示さなかった。,両小児はてんかん性痙攣の進行中のクラスタによる機能的大脳半球切除術を受け,多葉性星状細胞封入体の存在を実証した。術後,両小児は開発を改善した短期中の遊離発作をされていない。機能的大脳半球切除術はてんかん性痙攣,星状細胞介在物,および全体的発達遅延のクラスタを有する小児の選択サブセットにおけるてんかん発作コントロールのための必要であることを明らかにした。文書化された少数の患者数が与えられたとき,しかし,この状態の病態生理を理解し,これらの小児の診断と管理のための最適な方法を決定するために必要である進行中の共同研究。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *痙攣 ,  発作 ,  封入体 ,  病理 ,  *クラスタ ,  *子供 ,  *星状細胞 ,  病態生理 ,  *てんかん ,  *介在物
準シソーラス用語： 焦点切除術 ,  てんかん焦点 ,  脳奇形 ,  難治性てんかん ,  発症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： filaminopathy ,  星状細胞封入体 ,  大脳半球切除術 ,  epileptic spasms ,  小児てんかん

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経系疾患の外科療法  (GN05030J)

タイトルに関連する用語 (11件)： 発達 ,  遅延 ,  小児 ,  てんかん ,  痙攣 ,  クラスタ ,  星 ,  蓄積 ,  星状細胞 ,  介在物 ,  故障