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J-GLOBAL ID：201702298726442312   整理番号：17A1234128

特徴的な斑状骨軟化症はPhospho1欠損マウスを特徴づける【Powered by NICT】

A distinctive patchy osteomalacia characterises Phospho1-deficient mice

著者 (6件)： Boyde Alan (Dental Physical Sciences, Barts and The London School of Medicine and Dentistry, Queen Mary University of London, London, UK) ,  Staines Katherine A. (Roslin Institute and R(D)SVS, The University of Edinburgh, Midlothian, UK) ,  Javaheri Behzad (Comparative Biomedical Sciences, Royal Veterinary College, London, UK) ,  Millan Jose Luis (Sanford Children’s Health Research Center, Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute, La Jolla, CA, USA) ,  Pitsillides Andrew A. (Comparative Biomedical Sciences, Royal Veterinary College, London, UK) ,  Farquharson Colin (Roslin Institute and R(D)SVS, The University of Edinburgh, Midlothian, UK)
資料名： Journal of Anatomy  (Journal of Anatomy)
巻： 231  号： 2  ページ： 298-308  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1622A  ISSN： 0021-8782  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ホスファターゼPHOSPHO1はバイオミネラリゼーションの開始に関与している。Phospho1ノックアウトにおける骨(KO)マウスは長骨および特発骨折の頻繁な湾曲と組織学的骨軟化症を示す:それらは,より少ない鉱物を含み,小さい鉱物結晶であった。しかし,骨の微小構造に及ぼすPhospho1アブレーションの結果はまだ完全には解明されていない。野生型及びPhospho1ヌル(KO)マウス(25 32週齢)から得られたけい骨と大腿骨をPMMA中に埋め込まれた,切断,研磨付近の縦断面を生成した。ブロック表面は20kV後方散乱電子(BSE)イメージングを用いて研究した,ヨード染色後に再び非鉱化マトリックスと細胞成分を明らかにした。3次元特性化のために,X線マイクロトモグラフィーを用いた。骨内膜表面を露出するための炭化物フライス削り工具で開い骨は3D BSE走査電子顕微鏡(SEM)による研究のための3D表面を生成するためにアルカリ性細菌プロナーゼ酵素界面活性剤,5%過酸化水素と7%次亜塩素酸ナトリウム溶液を用いて浸漬した。Phospho1KOマウスにおけるコンパクトな皮質骨及び海綿骨マトリックスの広範な領域は,重要な鉱物を含んでいなかったおよび/または骨内の鉱化,個々の微小容量個別calcospheriteなどの核融合における不全を特徴と,停止した無機化フロントを示した。Phospho1KOマウスにおける石灰化マトリックスの破骨細胞再吸収は正常に無機化骨を囲むと比較して減弱した。この異常なバイオミネラリゼーションの程度と位置は,動物,対側肢と解剖学的部位間でかなり変化した。最も頻度の高い症状は皮質における多数の横方向血管路を取囲む骨における鉱化作用のほぼ完全な破壊であった。結論として,SEMは欠陥鉱化前線と広範な斑状骨軟化症,以前に認識されていないを明らかにした。これらデータは,生理的骨格無機化におけるこのホスファターゼの役割を確認した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 細菌 ,  三次元 ,  ポリメタクリル酸メチル ,  結晶 ,  キャラクタリゼーション ,  無機化 ,  微細構造 ,  過酸化水素 ,  *鉱化作用 ,  石灰化 ,  走査電子顕微鏡 ,  大腿骨 ,  鉱物 ,  画像処理
準シソーラス用語： バイオミネラリゼーション , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 後方散乱電子イメージング ,  バイオミネラリゼーション ,  類骨 ,  骨軟化症 ,  PHOSPHO1

分類 (2件)： 代謝一般  (EB02030C) ,  進化論一般  (EC03010Q)

タイトルに関連する用語 (3件)： 骨軟化症 ,  欠損 ,  マウス