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J-GLOBAL ID：201802210489410236   整理番号：18A0485637

遺伝的に決定された神経病理におけるPMCAポンプ【Powered by NICT】

The PMCA pumps in genetically determined neuronal pathologies

著者 (3件)： Cali Tito (Dept. of Biomedical Sciences, University of Padova, 35131 Padova, Italy) ,  Brini Marisa (Dept. of Biology, University of Padova, 35131 Padova, Italy) ,  Carafoli Ernesto (Venetian Institute of Molecular Medicine, Via G. Orus, 2, 35129 Padova, Italy)
資料名： Neuroscience Letters  (Neuroscience Letters)
巻： 663  ページ： 2-11  発行年： 2018年 
JST資料番号： W0118A  ISSN： 0304-3940  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Ca~2+信号は,動物細胞寿命の大半の要因を制御する。神経系に特に重要であり,それらは特異的機能を調節し,神経発生からシナプス可塑性である。細胞Ca~2+の恒常性が非常に正確に調節されなければならない:全ての細胞においてCa~2+ポンプはサイトゾルから輸送細胞外培地(細胞膜Ca~2+ATPアーゼ,PMCAポンプと呼ばれる)または細胞内オルガネラ(それぞれ筋小胞体/Endoplasmatic胞体Ca~2+ATPアーゼと分泌経路Ca~2+ATPアーゼ,SERCAとSPCAポンプと呼ばれる)の内腔に。ニューロンと他の興奮性細胞では強力な細胞膜Na~+/Ca~2+交換体(NCX)は,細胞からのCa~2+を出力する。定量的に,PMCAポンプは神経Ca~2+のバルク調節に重要である。しかし,それらは神経機能に関連する多くの酵素を含む特異的細胞膜下ミクロドメインにおけるCa~2+の調節に重要である。PMCAポンプ(4種の塩基性イソ型は動物細胞で発現している)はポンプの調節因子の大部分との相互作用の部位,最も重要なカルモジュリンである長いC末端細胞質尾部によって特徴づけられることをP型ATPアーゼである。静止ニューロンにおいて,低い細胞内Ca~2+でPMCAのC末端尾部は自己阻害状態においてそれを維持し蛋白質の本体と相互作用する。局所Ca~2+増加は阻害部位からのC末端尾部を除去するカルモジュリンを活性化する。Ca~2+シグナルの調節不全は,健康なニューロンの生存と両立した。PMCAポンプの多くの遺伝的変異は,病理学的表現型と関連しており,ニューロン特異的PMCA2およびPMCA3のそれは最も良く特性化されている。PMCA2変異は,難聴と関連しており,PMCA3変異は小脳性運動失調に関連している。モデル細胞で過剰発現変異ポンプの生化学的分析から,Ca~2+を輸出に能力の低下を明らかにした。バルクサイトゾルCa~2+ホメオスタシスの欠損は小さく,限定された原形質膜ミクロドメインにおけるCa~2+の局所制御におけるPMCAポンプの役割と一致していた。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 細胞膜 ,  変異 ,  サイトゾル ,  ホメオスタシス ,  ミクロドメイン ,  カルモジュリン ,  *ニューロン ,  オルガネラ ,  表現型 ,  神経系 ,  酵素 ,  相互作用 ,  生化学的分析
準シソーラス用語： C末端 ,  シナプス可塑性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Ca2+シグナル伝達を~ ,  細胞膜カルシウムATPアーゼ ,  難聴 ,  X連鎖性小脳性運動失調 ,  Ca2+ミクロドメインを~

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (3件)： 遺伝 ,  神経病理 ,  PMCA