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J-GLOBAL ID：201802210978277447   整理番号：18A0420583

ゼブラフィッシュSmyd1aの損失誤って折り畳まれたミオシン応答を誘導することなく筋原線維の完全性を妨害する【Powered by NICT】

Loss of zebrafish Smyd1a interferes with myofibrillar integrity without triggering the misfolded myosin response

著者 (6件)： Paone Christoph (Molecular Cardiology, Department of Inner Medicine II, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Rudeck Steven (Molecular Cardiology, Department of Inner Medicine II, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Etard Christelle (Institute of Toxicology and Genetics (ITG), Karlsruhe Institute of Technology (KIT), Eggenstein-Leopoldshafen, Germany) ,  Straehle Uwe (Institute of Toxicology and Genetics (ITG), Karlsruhe Institute of Technology (KIT), Eggenstein-Leopoldshafen, Germany) ,  Rottbauer Wolfgang (Department of Inner Medicine II, University of Ulm, Ulm, Germany) ,  Just Steffen (Molecular Cardiology, Department of Inner Medicine II, University of Ulm, Ulm, Germany)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 496  号： 2  ページ： 339-345  発行年： 2018年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： サルコメア蛋白質ターンオーバーは筋組織内のサルコメア単位の適切な集合と更新を保証するために強くバランスする必要がある。これらの基本的な過程を調節する機構はあまり理解されていないが,大きな臨床的重要性の多くの心臓と骨格筋疾患は欠陥サルコメア組織と関連しているからである。蛋白質1B(Smyd1b)を含むSETおよびMYNDドメインはミオシンシャペロンUnc45bとHsp90α1と機能的に相互作用することにより,筋原線維形成に重要な役割を果たすことが知られている。ゼブラフィッシュでは,Smyd1b,Unc45bとHsp90α1は誤って折り畳まれたミオシン応答(MMR)の一部,撹乱されたミオシンホメオスタシスにより活性化される調節転写応答である。ゼブラフィッシュにおけるゲノム重複は二smyd1遺伝子,smyd1aと呼ばれるをもたらした。モルホリノとsmyd1aのCRISPR/Cas9仲介ノックダウンは低下した心だけでなく骨格筋機能をもたらすサルコメア構造の有意な摂動をもたらした。Smyd1bと同様に,骨格筋および心筋におけるサルコメアMバンドに局在するSmyd1aを見出した。smyd1aの過剰発現がflat line(fla)変異体ゼブラフィッシュ胚におけるSmyd1bの損失を補償し効率的に筋表現型を救済し,Smyd1b欠損胚におけるMMRを抑制し,両Smyd1パラログの重複した機能を示唆した。興味深いことに,Smyd1aはSmyd1b欠損fla変異体における転写的に活性されず,両ゼブラフィッシュSmyd1パラログの機能的冗長性にもかかわらず遺伝的補償の欠如を示した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 相互作用 ,  骨格筋 ,  表現型 ,  *筋原線維 ,  *ゼブラフィッシュ ,  サルコメア ,  遺伝子重複 ,  *ミオシン ,  遺伝子 ,  遺伝 ,  心筋細胞 ,  心筋
準シソーラス用語： パラロガス遺伝子 ,  過剰発現 ,  筋原線維形成 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： Smyd1 ,  mBop ,  Danio rerio ,  CRISPR/Cas9 ,  骨格筋 ,  心筋細胞 ,  誤って折畳まれたミオシン応答

分類 (1件)： 筋肉  (EJ10020G)

タイトルに関連する用語 (8件)： ゼブラフィッシュ ,  損失 ,  ミオシン ,  応答 ,  誘導 ,  筋原線維 ,  完全性 ,  妨害