MycおよびBCL2および/またはBCL6再配列を伴う高悪性度B細胞リンパ腫のde novo急性リンパ芽球性白血病様疾患:症例報告および文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Uchida Akiko; Isobe Yasushi; Uemura Yu; Nishio Yuji; Sakai Hirotaka; Kato Masayuki; Otsubo Kaori; Hoshikawa Masahiro; Takagi Masayuki; Miura Ikuo

文献

J-GLOBAL ID：201802211526951811 整理番号：18A1007986

MycおよびBCL2および/またはBCL6再配列を伴う高悪性度B細胞リンパ腫のde novo急性リンパ芽球性白血病様疾患:症例報告および文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

De novo acute lymphoblastic leukemia-like disease of high grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements: a case report and literature review

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資料名：
巻： 17 号： 1 ページ： 21 発行年： 2017年
JST資料番号： U7419A ISSN： 1472-6890 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：イギリス (GBR) 言語：英語 (EN)

8q24/MYCプラス18q21/BCL2転座を有するB細胞リンパ腫は,MYCとBCL2および/またはBCL6再編成(HGBL-MBR)を有する高悪性度B細胞リンパ腫と呼ばれている。HGBL-MBRはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはBurkittリンパ腫様B細胞リンパ腫の症例で頻繁に見出されるが,HGBL-MBR(AL-HGBL-MBR)の急性リンパ芽球性白血病(ALL)様疾患は偶然に報告されている。症例は69歳の日本人女性で,発熱と全身性骨痛の増加を認めた。骨髄検査では,核細胞の90%以上が芽球様細胞であり,CD10,CD19,CD20,表面IgMκに陽性で,末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ(TdT)に陰性であった。細胞遺伝学的研究は,患者がMYCの余分なコピーと染色体17pの損失を伴うde novo AL-HGBL-MBRを有することを確認した。患者は化学療法に抵抗性を示し,診断後7か月で死亡した。文献レビューは,最後の32年以内に,さらに47de novo AL-HGBL-MBR症例を同定した。年齢の中央値は61歳(範囲,27~86歳)であった。男女比は2.0であった。38例(79%)は,診断時にALLの臨床像を示した。39例中14例(36%)が中枢神経系関与を示した。2p12-13,3q27,9p13における17pと転座の消失は,付加的細胞遺伝学的異常として頻繁に観察された。46の利用可能な症例の生存期間の中央値はわずか5か月(範囲,0.1~18)であったが,リツキシマブ使用はAL-HGBL-MBRの生存率を有意に改善した(ログランク検定,P=0.0294)。著者らの患者およびほとんど報告されたde novo AL-HGBL-MBR症例は,従来の化学療法および悲stな結果に対する耐性を示した。AL-HGBL-MBLはまれであるが,HGBL-MBRにおける異なる臨床状態と考えられるべきである。MYCおよびBCL2の阻害剤を用いるような他の治療戦略は,AL-HGBL-MBRの化学耐性を克服するために必要である。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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血液の腫よう , 臨床腫よう学一般

引用文献 (43件)：

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