抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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患者、男性、20歳、視力低下14年、間断歯肉出血7年、腹部膨満5年、加重2ケ月のため、2016年1月7日に入院した。患者は14年前に視力低下のため地元病院に受診し、網膜黄斑変性と診断し、視力低下が加重し、光感のみであった。7年前に歯肉出血が出現し、地元の病院に受診し、特発性血小板減少性紫斑病(idiopathicthrombocytopenicpura、ITP)、肝脾大、特殊な治療を受けなかった。患者は5年前に腹部膨満のため、吉林大学の白求恩第一病院の肝胆膵外科に受診した。血液検査:血小板計数は66×109/L、他は正常で、肝機能GGTは150であった。8U/L、他に異常なし。B型肝炎、C型肝炎などの病原学検査に異常なし、自己免疫などの関連検査に異常はなかった。腹部CT検査で肝大、脾大、門脈高圧、腹腔液体貯留を認めた。眼科検査:右眼視力は0であった。02、左眼は0。01、右眼圧は19mmHg(1mmHg=0.133kPa)、左眼圧は19mmHg、両眼視盤は清明で、色が薄い、血管がやや細い、黄斑区の金箔様反光、右眼黄斑区に色素が見られ、網膜黄斑変性と診断された。骨髄塗抹標本:骨髄採取は満足的であり、骨髄有核細胞の増殖は明らかに活発であった。顆粒球系は増殖し、50%を占め、各段階の顆粒球の割合の分葉は減少し、形態は明らかな変化がなかった。赤血球系は増殖し、28%を占め、中、晩赤血球を主とし、有核赤血球、成熟赤血球は明らかな形態異常がない。リンパ球の割合と形態は正常であった。巨核細胞100個、原始巨核細胞1%、幼若巨核細胞21%、顆粒巨核細胞75%、産板巨核細胞2%、血小板数少ない。骨髄小粒の造血面積は正常で、異常細胞を認めなかった。骨髄生検では異常を認めなかった。血液科会診を依頼し、血小板減少症と考え、さらに染色体の検査を勧めた。家族は染色体を拒否する。臨床診断は血小板減少症(原因検査)、網膜黄斑変性であり、患者家族は異なる意識で検査し、その後退院した。2ケ月前に患者の腹部膨満が加重し、明確に診断のため、吉林大学の白求恩第一病院に来た。体格検査:体質肥満、両眼前視力、心、肺に明らかな異常を認めず、腹部膨張、肝臓の肋骨下約1cm、左上腹に軽い圧迫痛があった。左側腹部に腫大脾臓を触知し、脾臓腫大平臍、甲乙線27cm、甲線35cm、丁寧線+4cm、脾臓表面平滑、打診痛陽性、聴診腸鳴音4回/min、移動性濁音陽性。両下肢軽度水腫。血液検査:白血球数は1であった。98×109/L,赤血球計数は4であった。51×1012/L、ヘモグロビンは120g/L、血小板数は51×109/Lであった。肝機能に異常なし。凝固の常規:トロンビン時間18.2s、部分活性化トロンボプラスチン時間44.3s、PT15.5s、国際標準化比例値1.34、プロトロンビン時間比1.35、プロトロンビン活性度63%。B型肝炎、C型肝炎病原学検査陰性、銅青蛋白異常なし、自己免疫相関検査異常なし。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】
